米库利兹病2例

米库利兹病（Mikulicz disease，MD）是属于IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）的一种罕见病，临床较为少见。现报道我院收治的MD患者2例如下。

1.病例报告

病例1患者，女，51岁，6个月前左侧下颌下区发现一“花生米粒”大小肿块，无明显自觉症状。肿物缓慢增长，随后至外院就诊；B超检查示双侧颌下腺多发实性低回声包块，考虑囊腺瘤，建议手术切除。随后来我院就诊，复查B超显示：①双侧颌下腺内低回声结节，考虑腺淋巴瘤可能，不除排外自身免疫性疾病所致；②双侧颌下腺周围淋巴结肿大。以“颌下腺肿物，性质待查”收入院。

入院后完善相关检查，排除手术禁忌症。全麻下行“颌下腺肿物摘除术”（图1A），术后病理检查（图1B）：（左侧颌下腺）Mikulicz病，结合免疫组化标记，符合IgG4相关疾病。免疫组化染色示：CD38（浆细胞+）、IgG（+）、IgG4+/CD38+比率＞40%，且大于10个IgG+浆细胞/HPF。

图1 病例1肿物切除及组织病理图片。A：切除肿物；B：组织病理切片（HE染色，×40）

病例2患者，男，32岁，1年前发现右侧耳屏前皮肤表面长有“青春痘”，后期逐渐消退，而皮下出现一“玉米粒”大小的无痛性肿物，且逐渐增大至“核桃样”大小，无痛，无麻木感，且其他不适；无明显面瘫症状。皮肤科就诊，腮腺区超声检查示：右侧腮腺区占位性病变，考虑肿大淋巴结，腮腺肿瘤待排。遂来我院口腔科就诊，复查腮腺区超声：腮腺区囊实性包块，考虑腺淋巴瘤可能。腮腺区CT检查示：腮腺区占位性病变并颈部多发肿大淋巴结，考虑囊腺淋巴瘤，或混合瘤可能。以“右侧腮腺区肿物，性质待查”收入院。患者平素体健，无特殊个人史和家族史。入院后完善相关检查，排除手术禁忌症。全麻下行“腮腺肿物摘除术”（图2A），术后病理检查（图2B）：（右侧腮腺）倾向Mikulicz病（良性淋巴上皮病变），建议结合临床或密切随诊。免疫组化染色示：CK7（+）、CK5/6（－）、p63（+）、CD20（+）、CD3（+）、CD23（部分+）、CD5（部分+）、CD7（部分+）、ki-67约20%。

图2 病例2肿物切除及组织病理图片。A：切除肿物；B：组织病理切片（HE染色，×40）

2.讨论

2003年Kamisawa等首次提出米库利兹病（Mikuliczdisease，MD）IgG4相关性自身免疫性疾病的概念，于2010年此类疾病正式命名。该病临床表现多种多样，且非特异性。有报道其出现的比例为（2.8/100万）。目前，米库利兹病的具体诱因和发病机制尚不清楚。研究表明IgG4参与发病，免疫因素、基因遗传因素、微生物感染和分子模拟、抗原暴露所致免疫失衡及自身抗体形成均为致病的相关因素。

MD也称良性淋巴上皮病变，多见于泪腺、腮腺和下颌下腺；双侧，无痛及对称性肿胀。本文报道2例患者均为无痛性肿物，渐进性增大，临床辅助检查及影像学检查结果易与肿瘤等疾病相混淆。有学者报道与非霍奇金淋巴瘤的相似性组织病理是诊断该疾病的主要手段，且未经病理诊断之前常被误诊为恶性肿瘤。2例患者术后均行抗炎营养治疗，效果良好，无不适，患者较满意。术后半年复查，恢复良好，未见复发。

原始出处：

黄平,商红国.米库利兹病2例临床报道[J].临床口腔医学杂志,2019,35(08)：449+455.