【每日一例 | 422期】慢性肝性脑病

2022-09-21 神经新前沿 影像园

慢性肝性脑病患者,双侧基底节区T1WI高信号,尤其在双侧苍白球内;黑质内也可出现T1WI高信号;慢性肝功能衰竭患者上述异常表现的发生率约为80%~90%;

患者,男性,54岁,患丙型肝炎,始发症状为震颤及精神异常。

根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?

答案揭晓

【诊断】

慢性肝性脑病(Chronic hepatic encephalopathy)

【影像表现】

颅脑MRI显示:轴位及矢状位T1WI,该患者双侧苍白球T1信号增高。增强扫描未见强化(图3)。其他序列苍白球信号均未见明显异常(未上传图像)。

【诊断要点】

慢性肝性脑病患者,双侧基底节区T1WI高信号,尤其在双侧苍白球内;

黑质内也可出现T1WI高信号;

慢性肝功能衰竭患者上述异常表现的发生率约为80%~90%;

目前一致认为是锰元素在人体内积聚所致。有趣的是,焊工职业病患者及全胃肠外营养(TPN)的静脉输液患者也会出现同样的MRI表现。

此MRI表现是可逆的。如肝移植患者,在移植3到6个月后脑内异常信号会消失。

【临床体征和症状】

精神异常导致木僵或昏迷;

认知困难;

运动神经元异常,包括震颤,运动迟缓,帕金森综合症,扑翼样震颤;

其他体格检查表现:肝病的红斑。

【鉴别诊断】

肝豆状核变性(Wilson's病):基底节区和/或双侧丘脑对称性T1WI高信号。MRI典型表现是T2WI为高信号,T1WI低信号或高信号。由于铜在人体内沉积,治疗后信号可恢复正常(是可逆的)。

神经纤维瘤病I型:是一种常染色体显性疾病,在颅脑有多种影像表现。约20%的患者基底节区出现T1WI高信号,苍白球和内囊尤其显著。T2WI也可为高信号。

静脉输液患者:与TPN相关的静脉输液患者肝内锰沉积过多,从而引起肝衰竭。

焊工职业病患者:吸入过多锰元素致其在肝内聚集,引起肝衰竭。

缺血缺氧性脑病:基底节区T1/T2高信号。一氧化碳中毒,引起特异性双侧苍白球T2WI高信号。

作者:放射沙龙

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