经典病例：胡桃夹综合症

胡桃夹综合症

左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内，由于先天或后天形体变化等原因，受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。

解剖学上 ，AO 与 SMA 之间构成 45°～60°夹角，LRV 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 。左肾静脉扩张部分与狭窄部分内径比值大于或等于2，大于3时往往明确诊断。青少年时期身高过速增长，椎体过度伸展 ，体形急剧变化等情况下，左肾静脉在夹角间受挤压，回流受阻致左肾静脉扩张，其内压力增高。左肾静脉及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态，瘀血的静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。

引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂，使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角变小，尤在脊柱前突位时 ，加重左肾静脉受压而引起。

临床表现：

好发于青春期至40岁左右,男性多见。儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。运动或感冒等常成为诱因，胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶发十二指肠梗阻，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。主要表现：①单侧性（左侧）血尿；②生殖静脉综合征即睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁痛，并于立位或行走时加重；③男性精索静脉曲张。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。

治疗：

1、保守治疗：

适用于大部分儿童患者。保守治疗镜下血尿，短时间断肉眼血尿，只需随诊.肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加，或有效侧枝循环建立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血状态得以改善而症状缓解，血尿消失。多数病儿,无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善。措施：绝对卧床，抗炎，止血，出血量较大时可以给予持续膀胱冲洗，冲洗的速度根据出血量而决定。

2、手术治疗：

治疗目的：解除左肾静脉压迫。手术适应症：反复、严重、持续血尿，引起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治疗2年以上不缓解。手术方法：肠系膜上动脉切断再吻合术，左肾静脉-下腔静脉分流术。

3、介入治疗：

左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症，当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格昂贵，故目前限于个例报道。