颅内神经鞘瘤伴海绵状血管瘤一例
2019-02-13 黄燕涛 冷媛媛 实用医学影像杂志
患者男，57岁，因“右侧阵发性耳鸣”来院就诊；颅脑CT平扫示右侧桥小脑角区见不规则软组织密度影，CT值约37Hu，大小约2.8 cm×1.2 cm，密度不均匀，其内见斑结状稍高密度影（CT值约50Hu），邻近脑组织稍受压，右侧内听道较左侧略增宽（图1）
患者男，57岁，因“右侧阵发性耳鸣”来院就诊；颅脑CT平扫示右侧桥小脑角区见不规则软组织密度影，CT值约37Hu，大小约2.8 cm×1.2 cm，密度不均匀，其内见斑结状稍高密度影（CT值约50Hu），邻近脑组织稍受压，右侧内听道较左侧略增宽（图1）。
图1 CT平扫（a、b：脑窗示右侧桥小脑角区不规则软组织密度影，密度不均匀，见斑结状稍高密度影；c：骨窗示右侧内听道较左侧略扩大，未见骨质破坏）
磁共振成像（MRI）增强扫描：右侧桥脑小角区见不规则异常信号影，最大截面约3.1 cm×2.0 cm，内缘伸入内听道，信号欠均匀，T2-STIR呈高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，右侧桥臂稍受压，考虑肿瘤性病变（听神经瘤）（图2）。
图2 T2_STIR（a：示右侧桥小脑角区不规则高信号影，内缘伸入内听道，内听道扩大）；MRI增强扫描示右侧桥小脑角区不规则肿块影，呈不均匀明显强化（b：冠状位；c：轴位；d：矢状位）
全身麻醉下行“右侧乙状窦后入路桥小脑角占位切除术”，术中所见：病灶位于右侧桥小脑角区，起源于内听道段听神经，约3 cm×3 cm×2.8 cm，肿瘤呈灰白红色，有较完整包膜，质地不均匀，大部分质地韧，血供丰富；肿瘤与周围组织粘连较紧密；肿瘤腹侧压迫小脑及脑干；肿瘤将三叉神经压于头腹侧，将面神经压于腹侧尾端，将后组颅神经推向腹侧，并与上述颅神经粘连密切。术后病理诊断：（右侧桥小脑角区占位）神经鞘瘤伴海绵状血管瘤（图3）。
图3 病理图片示神经鞘瘤伴海绵状血管瘤（HE染色×100）
讨论
听神经瘤源于听神经前庭支施旺细胞，是桥小脑角池最常见的脑外肿瘤，占所有后颅窝肿瘤的40%，占桥小脑角池肿瘤的75%~80%；血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，占颅内肿瘤的1.5%~2.5%，多位于后颅窝，占成人幕下肿瘤的7%~12%，肿瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为真性血管性良性肿瘤。
桥小脑角区实际上是一锥形立体三角，位于后颅窝的前外侧；由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区内集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。桥小脑角区肿瘤性病变多以单一成分为主，同时含有两种或以上者目前鲜有报道，而本病例术后诊断为听神经瘤伴海绵状血管瘤。
现回顾性分析该病例，该患者以阵发性耳鸣为首要症状，CT示右侧桥小脑角区不规则软组织密度影，其内见斑结状稍高密度影，右侧内听道较左侧略扩大，MRI增强病灶呈明显不均匀强化，内缘伸入内听道，表明该病灶与听神经有关，首先考虑听神经瘤，但又有别于典型神经鞘瘤：听神经瘤可为实性、囊实性及囊性，以囊实性为主，其内囊变、坏死区无强化，但该病例以实性为主，其内斑结状稍高密度影，CT值约60Hu，有别于钙化，出血应于考虑；该病例还应与海绵状血管瘤、脑膜瘤等相鉴别：典型海绵状血管瘤增强扫描为“大囊小结节”，但也可为实性结节，鉴别极为困难；脑膜瘤很少延伸至内听道内，常可见脑膜尾征。含有2种组织成分的肿瘤性病变发生于颅内极为少见，该病例旨在表明颅内脑外肿瘤中也可出现类似碰撞瘤现象。
原始出处：
黄燕涛,冷媛媛.颅内神经鞘瘤伴海绵状血管瘤一例[J].实用医学影像杂志,2018(01):87-88.
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