Surg Neurol Int. ：具有先天性皮肤血管瘤的脊椎背侧 D1-D7 血管瘤的硬膜外延伸的病例报告
2021-10-09 MedSci原创 MedSci原创
多发性椎体血管瘤 (MVH) 通常累及多个椎体，偶尔会延伸到硬膜外腔。它们占所有脊柱肿瘤的 2-3%，并且通常遵循惰性、无症状的过程。然而，由于硬膜外脊髓压迫、病理性骨折和/或出血的组合，一部分可能会
多发性椎体血管瘤 (MVH) 通常累及多个椎体，偶尔会延伸到硬膜外腔。它们占所有脊柱肿瘤的 2-3%，并且通常遵循惰性、无症状的过程。然而，由于硬膜外脊髓压迫、病理性骨折和/或出血的组合，一部分可能会出现明显的脊髓压迫症状/体征，需要手术。在组织学上，MVH 分为以下三类之一：毛细血管、海绵状、动静脉或静脉型。
案例描述：
一名 24 岁男性因多发性脊椎血管瘤 (MVH) 伴硬膜外延伸（即导致 D1-D3 显着脊髓压迫）而出现6个月的进行性下肢轻瘫，以及 D2-D7 水平的先天性皮肤病变。术前血管栓塞后，进行了 D1-D7 椎板切除术以及 C7-D8 椎弓根螺钉固定。病理上，骨和皮肤病变为脊髓海绵状血管瘤。术后，患者恢复正常功能。由于无法完全切除，他随后接受了放射治疗以防止肿瘤复发。
患有先天性胸部、手臂和前臂皮肤血管瘤的患者（左）（a）前部和（b）后部。
神经病学
检查时，他的下肢弥漫性运动强度为 3-4/5，相对感觉水平低于 D4 水平，没有括约肌受累。
CT结果
胸CT显示不规则溶骨性病变粗加厚小梁涉及到D7的D1椎骨水平，还包括左1到6肋。轴向研究显示椎体受累的典型“圆点”模式。在受累椎骨附近还有左侧椎旁和小管内增强软组织增厚，导致明显的脊髓受压。
胸椎 CT 轴位图显示“圆点”外观。
磁共振检查结果
在 MR 上，肿瘤在 T1W 和 T2W 图像上都是低信号的，并通过对比增强（即，通过椎间孔扩展包裹了从 C7 到 D8 的颈背脊髓）。在 D2-D3 椎体水平也观察到脊髓内 T2W 高信号的微妙增加。
MRI 背脊矢状面 (a) T1W 图像 (b) T2W 图像 (c) STIR 图像显示涉及 D1-D7 椎骨的骨髓信号强度改变，在 T1W 和 T2W 图像上均出现低信号，后部元件连续受累。在 D1-D7 椎骨中观察到片状残留正常骨髓信号。由 C7 至 D8 椎骨引起的硬膜外/硬膜外病变在 T1W 上呈低信号，在 T2W/STIR 上呈高信号，对颈背脊髓造成显着的占位效应。D2-D3 水平的 Intracord T2W/STIR 高信号。
MRI 背脊轴位 T2W 图像显示左肋椎关节和相邻肋骨的连续浸润，骨髓信号明显改变。浸润性硬膜外/硬膜外病变对脊髓造成显着的占位效应，并显示脊髓向右侧移动。
MRI 背脊冠状位/STIR 图像显示左侧多个水平的肋椎关节连续受累。
外科手术
在 D1-D7 椎板切除术后，发现一个红褐色、柔软的病变，并伴有血管。肿瘤附着于背侧鞘囊，并表现出外侧、椎间孔和左侧椎旁延伸。图 6a]。血管被凝固并被切除[图 6b]。最后，患者接受了从 C7 到 D5-D8 的椎弓根螺钉融合术。
术中图片 (a) 背椎上方脊髓旁软组织中的血管瘤病变 (b) 椎板切除术后暴露硬膜外病变包裹脊髓后部 (c) 使用椎弓根螺钉和连接杆对脊髓和器械进行减压。
术后 X 射线背脊 (a) AP，(b) 侧视图。
病理
冰冻切片（即硬膜外、椎板、椎旁和皮肤）均与海绵状血管瘤一致。
组织病理学检查显示海绵状血管瘤（a）扩张和充血的不同大小的血管间隙（b）真皮显示扩张和充血的血管（箭头）。
真皮显示出血 (c) 骨，骨髓显示充满血液的紧密填充的扩张血管空间。
术后恢复
患者恢复顺利；1 周后，出院时，他的情况有所好转，能够毫无虚弱地走动。两个月后，他的双侧肌肉力量为 5/5。
术后辅助放射治疗
患者术后对瘤床进行放疗，以治疗手术难以触及的肿瘤，并限制复发的机会。
讨论
根据世界卫生组织的分类，椎体血管瘤被认为是一种良性的骨血管形成性肿瘤。最常见的部位是胸椎（约 60%），其次是颈椎（30%）和腰椎（10%） .这些病变通常局限于椎体，但偶尔可能会扩展到椎弓根、弓和棘突。值得注意的是，绝大多数椎体血管瘤是无症状的，通常在放射影像学检查或 仅在 1% 至 2% 的病例中可以看到椎体血管瘤的进一步硬膜外延伸，导致缓慢进展的压迫性脊髓病或神经根病。
在我们介绍的案例中，患者患有与椎骨/硬膜外肿瘤部位相同水平的先天性皮肤血管瘤。然而，一些文献描述了与脊髓血管瘤相关的肝、脾等其他器官同时发生血管瘤的病例。
磁共振成像是脊髓血管瘤最可靠的检查。建议术前行脊柱血管造影术，术前应做供血血管栓塞术，避免术中大出血风险。椎板切除术是一种有效的减压手术，不会导致不稳定或畸形。但是，如果发生椎体压缩性骨折，则可能需要进行椎体成形术和/或融合术。
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