BMC Pulmonary Med：我国继发性肺泡蛋白沉积症多继发于肺结核和骨髓异常增生症？哪些原发疾病可能影响其预后？
2018-03-24 张冬梅、田欣伦 呼吸界
在国家重点研发计划（2016YFC0901502）和北京市科技项目（Z151100003915126）支持下，北京协和医院呼吸科徐凯峰和田欣伦教授团队「Secondary pulmonary alveolar proteinosis:a single-center retrospective study(a case series and literature review)」（继发性肺泡蛋白沉积
在国家重点研发计划（2016YFC0901502）和北京市科技项目（Z151100003915126）支持下，北京协和医院呼吸科徐凯峰和田欣伦教授团队「Secondary pulmonary alveolar proteinosis:a single-center retrospective study(a case series and literature review)」（继发性肺泡蛋白沉积症的单中心回顾性研究及综述）于2018年1月16日在BMC Pulmonary Medicine杂志发表。张冬梅为该文第一作者。
该项回顾性研究纳入北京协和医院2001年1月至2016年7月内确诊的继发性肺泡蛋白沉积症患者9位，并回顾已发表文献，对继发性肺泡蛋白沉积症患者的病因、预后进行了相应的统计分析。
肺泡蛋白沉积症（PAP）是以肺泡腔内过量的脂蛋白沉积引起气体交换障碍，造成进行性呼吸功能不全的肺部罕见病。PAP患病率约为百万分之3.7~6.2。根据发病原因，其可分为自身免疫性（原称原发性或特发性）、继发性和先天性3种类型，其中90％以上为自身免疫性，存在抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体。继发性PAP由其他疾病导致，患者血清抗GM-CSF抗体阴性。
在BMC Pulm Med发表的这项研究发现，继发性PAP（SPAP）与自身免疫性PAP在临床表现及预后上存在很大不同。
该研究的发现包括以下几个方面：
1、与发达国家报道的SPAP主要继发于血液系统疾病（约为69%），而感染性疾病所继发者仅占8%不同，本组9例SPAP患者中，4例继发于肺结核，继发于血液系统疾病5例。肺结核的高发是导致我国继发性PAP病因分布不同的一个重要原因。
2、PAP的影像学常见表现为弥漫性磨玻璃影伴有小叶间隔增厚，但是仅有1/3的SPAP患者CT上可见典型的小叶间隔增厚。
3、文献回顾164例继发性PAP患者，确诊年龄平均为45.0±14.8岁，男女比例1.2:1，其中34.1%继发于骨髓异常增生症，15.2%继发于慢性粒细胞白血病。
4、继发于血液系统疾病的继发性PAP预期生存期短，中位生存期仅14.95个月。5年存活率为28.7%；而继发于其他疾病的SPAP的5年存活率为65%。继发于肺结核的SPAP常可通过抗结核治疗治愈。
表1：164例SPAP特点
图1：不同基础病的SPAP患者的生存曲线
共132例继发性PAP患者具有生存资料，其中92例继发于血液系统疾病，中位生存期为14.95月，5年存活率为28.7%；40例继发于其他疾病，5年存活率为65%。
研究结果表明：我国继发性PAP多继发于骨髓异常增生症和肺结核。继发性PAP常发生在中年人，继发于血液系统疾病的患者预后差。若PAP患者CT上仅表现为磨玻璃影而无明显小叶间隔增厚，需要怀疑是否为继发性PAP。
原始出处：
Dongmei Zhang, Xinlun Tian, Ruie Feng, et al. Secondary pulmonary alveolar proteinosis: a single-center retrospective study (a case series and literature review). BMC Pulmonary Medicine. 25 January 2018.
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