European Radiology:儿童造血干细胞移植后胸膜肺实质纤维弹性变的影像学评估

2023-03-03 shaosai MedSci原创 发表于山东省

造血干细胞移植(HSCT)后的晚期非感染性肺部并发症(LONIPCs)是导致移植后发病和死亡的重要原因

随着儿童癌症患者生存率的提高,使人们越来越关注癌症治疗的长期效果。造血干细胞移植(HSCT)后的晚期非感染性肺部并发症(LONIPCs)是导致移植后发病和死亡的重要原因。许多报告只关注异体造血干细胞移植后的LONIPCs,但LONIPCs也可能发生在自体造血干细胞移植后。最近,胸膜纤维化(PPFE)被认为是HSCT后可能出现的LONIPC。

PPFE一词最早是由Frankel等学者在2004年描述并提出。然而,类似的实体在早期也有使用不同术语的报道,如特发性进行性肺纤维化和特发性肺上叶纤维化。2013年,在更新的美国胸科学会/欧洲呼吸学会声明中,PPFE被确立为一种罕见的特发性间质性肺炎。PPFE可作为特发性或继发性疾病发生,与造血干细胞移植、化疗、放疗、器官移植、感染、职业性粉尘暴露、系统性自身免疫性疾病、超敏性肺炎和遗传倾向有关。

PPFE的特点是双飞上叶显著的弹性纤维化,涉及胸膜和胸膜下实质以及肺泡内受累。然而,由于术后难治性气胸或并存的间质性肺部疾病的急性加重,通过活检进行组织病理学确认对PPFE患者是不利的。最近,有人提出PPFE的临床放射学诊断标准以规避活检的需要。

过去大量关于小儿造血干细胞移植受者的报告表明,出现了进行性限制性肺部疾病或间质性肺纤维化,其临床放射学结果与PPFE相似。研究推断,在小儿癌症幸存者中报道的这些肺部疾病中,有一些可能是由于小儿癌症幸存者的肺部疾病可能是由于未被识别的PPFE造成的。然而据我们所知有关小儿造血干细胞移植受者发生PPFE的报告很少。

近日,发表在European Radiology杂志的一项研究探讨了小儿造血干细胞移植受者中PPFE的发生率、风险因素和临床结果,为临床早期无创识别PPFE并进行早期干预及治疗提供了技术支持。

项单中心、回顾性的病例对照研究包括738名在造血干细胞移植后3个月以上接受胸部CT检查的连续患者。研究确定了符合PPFE诊断标准的患者,并评估了他们的临床特征和放射学结果。使用四个协变量(年龄、性别、造血干细胞移植类型和原发疾病)进行倾向评分匹配分析。使用Fine and Gray回归模型和分层对数检验分析匹配组中PPFE的风险因素和临床结果。

4%(31/738,8.3±3.1岁,15名男性)的小儿造血干细胞移植受者被确认为PPFE,造血干细胞移植后的中位时间为2.7年,发生在异体(5%,15/317)、自体(4%,15/379)或两者(2%,1/42)。匹配后,PPFE组和对照组分别产生了30和130例。PPFE组在造血干细胞移植后3个月以上出现晚期非感染性肺部并发症(LONIPCs)和肺炎的频率更高(P < 0.05)。多变量分析显示,造血干细胞移植后3个月以上有肺炎的造血干细胞受者发生PPFE的风险明显较高(危险比=10.78[95%置信区间:4.29,27.13],P<0.001)。与对照组相比,PPFE组显示出较高的死亡率(73%,22/30)和较差的中位总生存期(6.8年[95%置信区间:4.1,9.5])(P <0.001)。


 一个5岁的女孩,3年前因神经母细胞瘤接受自体造血干细胞移植后患有PPFE。A 因咳嗽而进行的初始胸部CT扫描显示胸膜下/胸膜增厚、磨玻璃样变以及双肺上叶的小叶间隔增厚。B 8个月的随访胸部CT扫描显示疾病进展,胸膜下/胸膜增厚程度增加、体积缩小、胸膜增厚、肺叶体积缩小、支气管扩张以及两个上叶的磨玻璃。同样明显的是左侧胸膜下囊性改变(箭头)和气胸(星号)。两个月后,患者因呼吸衰竭而死亡

研究发现,对PPFE的认识与放射科医师和临床医生都是相关的。PPFE是儿童自体和异体造血干细胞移植后的一种致命的长期肺部并发症,特别是造血干细胞移植后3个月以上的肺炎可能会诱发PPFE。对于有高风险的造血干细胞移植受者来说,应定期进行影像学随访,并提供适当的治疗方法以改善他们的预后。此外,对于胸部CT发现有PPFE的患者,不应进行肺部活检,因为研究显示,PPFE患者的肺部活检主要导致难治性气胸,而不能给出PPFE的明确诊断。
原文出处:

Sae-Lin Oh,Ji Won Lee,So-Young Yoo.Pleuroparenchymal fibroelastosis after hematopoietic stem cell transplantation in children: a propensity score-matched analysis.DOI:10.1007/s00330-022-09188-2

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