Lancet Respiratory Medicine：特发性肺动脉高压患者中一种新的表型分析
2022-07-02 刘少飞 MedSci原创
在符合特发性肺动脉高压（IPAH）诊断标准的患者中，出现了一种新的肺部表型，其特点是一氧化碳扩散能力低和有吸烟史。本研究旨在详细描述这些患者的特征。
在符合特发性肺动脉高压 (IPAH) 诊断标准的患者中，出现了一种新的肺表型，其特征是一氧化碳 (DLCO) 的低扩散能力和吸烟史。本研究旨在详细描述这些患者的特征。
研究方法：
我们分析了来自两个欧洲肺动脉高压登记处 COMPERA（于 2007 年推出）和 ASPIRE（从 2001 年起）的数据，以确定诊断为 IPAH 且肺表型定义为DLCO预测值低于 45% 和吸烟史的患者。我们将这些患者的患者特征、对治疗的反应和生存率与经典 IPAH 患者（定义为没有心肺合并症和预计的 45% 或更高的 DLCO）和肺病引起的肺动脉高压患者（第 3 组肺高血压）。
研究结果：
分析包括 128 名 (COMPERA) 和 185 名 (ASPIRE) 患有经典 IPAH 的患者，268 名 (COMPERA) 和 139 名 (ASPIRE) 患有 IPAH 和肺表型的患者，以及 910 名 (COMPERA) 和 375 名 (ASPIRE) 患有肺动脉高压的患者肺部疾病。大多数具有肺表型的 IPAH 患者的肺活量测定正常或接近正常，DLCO 严重降低，大多数胸部计算机断层扫描没有或轻微程度的肺实质受累。
IPAH 和肺表型患者（COMPERA 中位年龄为 72 岁 [IQR 65-78]，ASPIRE 中位为 71 岁 [65-76]）和第 3 组肺动脉高压患者（中位年龄 71 岁 [65-77] COMPERA 和 ASPIRE 中 69 岁 [63-74] 的年龄大于经典 IPAH 患者（中位年龄，COMPERA 中 45 岁 [32-60] 和 ASPIRE 中 52 岁 [38-64]；对于 IPAH，p<0·0001肺表型vs两个注册表中的经典 IPAH）。虽然 COMPERA 中的 99 名 (77%) 患者和 ASPIRE 中的 133 名 (72%) 患者是女性，但 IPAH 和肺表型队列中女性患者的比例较低 (95 [35%] COMPERA; 75 [ 54%] ASPIRE），这与第 3 组肺动脉高压（336 [37%] COMPERA；148 [39%] ASPIRE]）相似。COMPERA 提供了首次随访时对肺动脉高压治疗的反应。在 54% 的经典 IPAH 患者、26% 的具有肺表型的 IPAH 患者和 22% 的第 3 组肺动脉高压患者中观察到 WHO 功能分级有所改善（经典 IPAH与IPAH 的 p<0·0001 和肺表型，IPAH 和肺表型 p=0·194对比第 3 组肺动脉高压）；对于这些队列，6 分钟步行距离的中位改善分别为 63 m、25 m 和 23 m（经典 IPAH对比IPAH 和肺表型 p=0·0015，IPAH 和肺表型对比p=0·64）第 3 组肺动脉高压），N 末端脑利钠肽原的中位减少分别为 58%、27% 和 16%（对于经典 IPAH与IPAH 和肺表型，p=0·0043，p =0·14 对于 IPAH 和肺表型vs第 3 组肺动脉高压）。
在两个登记中，IPAH 和肺表型（1 年，COMPERA 为 89%，ASPIRE 为 79%；5 年，COMPERA 为 31%，ASPIRE 为 21%）和第 3 组肺动脉高压（1 年，78 COMPERA 中 % 和 ASPIRE 中 64%；5 年，COMPERA 中 26% 和 ASPIRE 中 18%）比经典 IPAH 患者的生存率更差（1 年，COMPERA 中 95% 和 ASPIRE 中 98%；5 年，84%在 COMPERA 中，在 ASPIRE 中为 80%；p<0·0001 对于具有肺表型的IPAH与两个登记处的经典 IPAH）。
研究启示：
一组符合 IPAH 诊断标准的患者，具有明显的、可能与吸烟相关的肺动脉高压形式并伴有低 DLCO，与肺病而非经典 IPAH 导致的肺动脉高压患者相似。这些观察结果具有致病、诊断和治疗意义，需要进一步探索。
参考文献：
Marius M Hoeper, Phenotyping of idiopathic pulmonary arterial hypertension: a registry analysis, The Lancet Respiratory Medicine,2022,ISSN 2213-2600,https://doi.org/10.1016/S2213-2600(22)00097-2.
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