大脑中出现一把“胡椒粉”?这个影像学征象都有哪些病?

2020-04-22 沈遥遥 医学界神经病学频道

今天的我们介绍脑袋里一把“胡椒粉”,病因为哪般?

今天的我们介绍脑袋里一把“胡椒粉”,病因为哪般?

近年来,由于医学进步,发现不少罕见神经系统疾病,作为一名神经医生也需要了解一下,虽然不常遇见,但不代表不会遇见。

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS),简称CLIPPERS综合征。是一种比较罕见的以淋巴细胞浸润为主、类固醇激素治疗有效的中枢神经系统慢性炎性疾病。

CLIPPERS综合征于2010年首次描述,平均年龄为50岁(年龄范围13-86岁),男女比例为3:1。MRI病灶出现在特定部位(以脑干和小脑为主)的斑片状、放射状异常信号影,增强后出现特征性影像学表现—“胡椒粉样”弥漫斑点状、不规则线样强化。

然而有一些疾病的影像学表现与CLIPPERS综合征相似,如多发性硬化、MOG抗体相关性疾病、原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)、原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)、中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病(CNS-LYG)。

为此,2017提出了新的CLIPPERS综合征诊断标准:

▎ CLIPPERS综合征的病理表现

(A)脑桥病理活检示明显炎性浸润。(B)血管周围淋巴细胞浸润为主和实质弥漫性浸润,无明显边界。(C)邻近炎性区域疤痕样组织。(D)T淋巴细胞浸润。(E)B淋巴细胞浸润。(F)CD8+细胞少于CD3+细胞的50%。(G)巨噬细胞浸润参与。(H)炎性区域轴索密度减低和轴索球样变提示轴索损伤。(I)髓鞘染色提示脱髓鞘。(J)箭头所示和放大后可见嗜酸性粒细胞。(K)淋巴细胞和浆细胞分布于神经元周围。(L)浆细胞浸润。(M)星形胶质细胞增生。

▎CLIPPERS综合征临床表现

步态共济失调、复视、面部感觉异常、构音障碍常见。其他临床表现还包括眩晕、恶心、耳鸣、听力下降、认知功能障碍、味觉障碍、假性球麻痹、动作性震颤、眼球震颤、痊孪性轻瘫、吞咽困难等。

CLIPPERS综合征MRI表现

典型MRI表现为脑桥和小脑点状强化病灶,半数患者病灶超过脑桥和小脑,包括脊髓、中脑、延髓、大脑半球。通常激素治疗后强化病灶完全消退。

特征:T2异常信号范围没有超过T1钆增强后强化病灶,激素治疗后强化病灶完全消退,强化病灶<3mm。

图1 脑桥和小脑受累

图2 高位颈髓和延髓受累

▎需要鉴别的CLIPPERS mimics

1. MOG抗体相关性疾病

患者男,43岁,因步态共济失调、言语不清8个月就诊。神经系统查体:小脑性共济失调、眼球震颤、轻度构音障碍和右侧偏身感觉减退。

MRI示脑桥和中脑大的融合性T2FLAIR高信号,病灶围绕第四脑室和中脑导水管。增强后点状和线样强化。脊髓MRI未见异常。脑脊液蛋白、细胞数正常,病原学检测阴性。

自身免疫性抗体包括ANA、ENA、ANCA、抗甲状腺抗体、ACE、抗GQ1b、副肿瘤抗体阴性。PEC CT扫描未见异常。激素冲击治疗(1g/day)3天后改为口服80mg/day,3个月内减停。患者临床症状很快完全恢复。

激素停用4个月后患者临床复发,出现复视、步态共济失调加重。MRI示脑桥中脑病灶再发,伴点状或结节状强化。复查时血清抗MOG抗体阳性。重启激素联合硫唑嘌呤(150mg/day)口服,患者临床症状恢复,随访5年未再发。

2. 多发性硬化(MS)

患者女,28岁,多次复发缓解病程入院(2000年单侧视神经炎;2001年瘫痪、小脑性共济失调、尿道括约肌功能障碍、下肢感觉异常;2002年Lhermitte征)。

完善病原学检测、血管炎相关抗体、抗甲状腺抗体、抗AQP4抗体检测阴性。符合McDonald MS诊断标准,予β-干扰素治疗。2011年患者突发眩晕、恶心、步态共济失调,激素冲击治疗(1g/day,连用5天)。

颅脑MRI示脑桥(邻近右侧三叉神经)、脑室周围、脊髓T2高信号。增强后脑桥点状和线样强化病灶,类似于CLIPPERS。6个月后复查MRI无强化病灶。

3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)

患者男,58岁,因共济失调和复视2个月入院。神经系统查体:小脑性共济失调、眼球震颤、左侧周围性面瘫。

脑脊液(CSF):蛋白99mg/dl,淋巴细胞19/mm3,未见寡克隆带和异型细胞。颅脑MRI T1增强后可见点状和线状强化病灶,累及脑桥、小脑中脚、小脑、右侧内囊(A, B)。脊髓MRI未见异常。激素冲击治疗(1g/day,连用5天)临床和影像缓解(C, D),后改为口服激素。

18个月后患者再发复视和共济失调,逐渐加重至卧床不起,复查颅脑MRI示脑桥病灶融合,左侧丘脑、胼胝体压部和膝部新发斑片样病灶(E, F)。左侧额叶病理活检证实为中枢神经系统淋巴瘤。

4. 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)

PACNS是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎疾病。常累及不同区域的多支血管且呈节段性分布,故常为多发病灶。

PACNS病变范围较广,以幕上病灶最多见,脑干、小脑也均可受累,偶见脊髓病灶。急性期增强扫描均有强化表现,大部分患者呈斑片状强化,其次脑回状或团块状,环状强化最少见。约5%~15%的PACNS表现为肿块样病变,与脑肿瘤难以鉴别。

30%-50% PACNS患者出现脑血管事件。

(A)DSA示多灶性脑动脉狭窄。(B) DWI示不同血管供血区弥散受限。(C)黑血成像可见左侧M1段血管壁强化。(另一例患者)(D)双侧MCA多发节段性狭窄。(E)双侧基底节DWI弥散受限。(F)左侧脑室旁脑实质出血。

5.中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病(CNS-LYG)

淋巴瘤样肉芽肿病( lymphomatoid granulomatosis, LYG) 是一种少见的以血管为中心,伴有血管壁破坏的淋巴细胞增生性疾病,与EB病毒感染有关。类似于CLIPPERS的CNS-LYG十分罕见。

CNS-LYG的影像学表现可分为弥漫浸润性病变或团块状病变两类,MRI检查可见脑实质内单发或多发病灶,T2WI高信号,病灶呈点状或线状强化,可伴有脑膜及脑神经的不规则强化。团块状的病灶多强化不均,周围有明显水肿带,并可进一步演变为中心无强化而周围环状强化的病灶。

Tobin等对比分析23例CLIPPERS和12例CLIPPERS mimics的MRI特点

由此,重申CLIPPERS综合征的MRI特征:

主要分布于脑桥和小脑的均匀一致的钆增强后强化结节,无环形强化和占位效应,病灶直径<3mm。

类固醇激素治疗对强化病灶有显著改善。

均匀一致的T2异常信号,其范围没有明显超过强化病灶大小。

以上3个MRI特征对于排除上述CLIPPERS mimics有重大意义,新的诊断标准的敏感性和特异性分别为93%和69%。

▎小结

临床上遇到胡椒粉样强化病灶不要轻易就下CLIPPERS综合征的诊断,部分疾病类似CLIPPERS,如MS、MOG抗体相关性疾病、PACNS、PCNSL、CNS-LYG。需要反复对比MRI表现、在随访过程中复查以及有效的使用影像学技术进行病因筛查。新的CLIPPERS综合征诊断标准的提出有利于进一步缩小临床诊断范围。

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