脉络丛乳头状瘤/癌丨影像诊断要点

脉络丛肿瘤

概述

• 脑室内乳头状肿瘤， 起源于脉络丛上皮(WHO I级)

影像

见于儿童，脑室内分叶状肿块，伴显著强化

脉络丛乳头状瘤(CPPs) 的发生和正常脉络丛数量有关

• 50%位于侧脑室

• 40%位于第四脑室和第四脑室侧孔

• 5%位于第三脑室(顶)

脉络丛动脉扩张供应侧脑室(三角区) CPPs

脑积水常见

主要的鉴别诊断

• 脉络丛癌

• 髓母细胞瘤

• 幕下室管膜瘤

• 脑室内转移瘤

• 脑膜瘤

• 生理性脉络丛扩张

临床要点

• 1岁以下儿童最常见的脑肿瘤

• 占1岁以内脑肿瘤的13.1%

• 7.9%的胎儿脑肿瘤由超声诊断

• 经脑脊液通路种植罕见

诊断纲要

• 2岁以下儿童发现脑室内肿块，考虑CPP

• 仅凭影像难以可靠鉴别CPP和脉络丛癌

(左)轴位图显示一个起源于左侧脑室三角脉络丛的脉络丛乳头状瘤(CPP) 。注意肿瘤特征性的叶状表面突起，儿童CPP侧脑室最常见。

(右) 轴位T1WI显示18个月大儿童一个位于左侧脑室、呈分叶状的等信号肿块， 符合CPP的特点。注意伴发的脑积水，常和肿瘤分泌脑脊液过多有关。

(左)轴位T2WI显示同一患者位于侧脑室的不均匀高信号肿块，散在低信号血管流空影，提示肿瘤血管丰富。临近脑实质无明显T2WI高信号， 提示局部无浸润生长。

(右) 轴位T1WI C+显示此分叶状肿瘤显著强化，伴肿瘤表面叶状突起，符合CPP特点。仅用传统影像学检查不能可靠鉴别CPP和脉络丛癌。

(左)52岁头痛、呕吐患者， 轴位FLAIR显示第四脑室高信号肿块，伴周围脑组织显著水肿，是WHO I级CPP非典型特征。该图像和非典型CPP或CPCa相似。

(右) 矢状位T1WI C+显示第三脑室显著强化的分叶状肿块，伴叶状突起，是脉络丛肿瘤少见发病部位。注意伴发的脑积水。

非典型脉络丛乳头状瘤

概述

• 脉络丛乳头状瘤(CPP) 伴有丝分裂活性增强和复发率增加(WHOⅡ级)

影像

• 儿童脑室内显著强化的分叶状肿块

• 可见出血和坏死

• 瘤内血管流空影常见

• 脑积水常见

• 影像学不能可靠的和脉络丛乳头状瘤(CPP) 或脉络丛癌(CPCa) 相鉴别

主要的鉴别诊断

• CPP和CPCa

• 室管膜瘤

• 髓母细胞瘤

• 非典型畸胎样/横纹肌样瘤

病理

• 每10个高倍镜视野可见≥2个有丝分裂象：区分aCPP(WHOⅡ级) 和CPP(WHOⅠ级) 的唯一镜下标准；与复发增加相关的最重要因素

• 非典型特征增加：高细胞密度，细胞核多形性，坏死，实性生长

• 可表现为Ki-67和MIB-1增殖指数升高

临床要点

• 巨颅畸形和呕吐最常见

• 手术完全切除一般可治愈

• 非典型CPP的复发率是WHO I级CPP的4.9倍

• 5年生存率接近100%

(左)轴位T2WI显示第三脑室不均匀高信号肿块回，向上通过室间孔扩展到侧脑室，穹隆柱向前上倾斜，以此确定肿瘤起源于第三脑室。注意侧脑室明显扩张。

(右) 冠状位T1WI C+显示同一患者一个分叶状，显著强化的肿块，此为脉络丛肿瘤的特点，手术证实为WHOⅡ级肿瘤。

(左)轴位T2WI显示15岁头痛伴视乳头水肿患者脑室内高信号肿块，伴明显血管流空影和脑水肿。

(右)轴位TIWI C+图像显示该患者肿瘤周围强化， 中央区无强化提示肿瘤坏死。手术证实为WHOⅡ级非典型CPP。这些罕见的肿瘤可有和典型Ⅰ级CPP相似的表现或表现为不典型的影像学特征， 此例即如此。

脉络丛乳头状癌

概述

• 起源于脉络丛上皮的恶性肿瘤(WHOⅢ级)

影像

• 最佳诊断要点：5岁以下，影像学发现可强化的脑室内肿块和室管膜浸润，伴或不伴显著的流空

• 非对称性脑室周围白质水肿提示浸润

• MR可能难以区分乳头状瘤和脉络丛癌：信号不均匀， 脑实质浸润和脑脊液播散提示CPCa

• 术前行脊髓影像检查重要

主要的鉴别诊断

• 脉络丛乳头状瘤(CPP)

• 室管膜瘤

• 室管膜下巨细胞星形细胞瘤

病理

• 镜下特点：细胞密度高，细胞多形性，有丝分裂活跃

• 囊肿、坏死、出血、微钙化

• 脑实质浸润常见

• Li-Fraumeni和Aicardi综合征发病率增加

临床要点

• 见于婴儿和年轻儿童，70%发病年龄小于2岁

• 恶心、呕吐、头痛、精神迟滞为最常见症状

• CPCa占所有脉络丛肿瘤的20%~40%

• 生长迅速，5年生存率：30%~50%

• 有脑实质浸润或脑脊液种植者预后差

(左)轴位图显示一位于左侧侧脑室三角区中心的分叶状肿块。注意肿瘤浸润和周围脑组织肿胀必，更符合脉络丛癌的特点，导致中线移位，右侧脑室受压。

(右)2岁精神异常患儿，轴位NECT显示左侧脑室侧脑室三角区高信号肿块，伴坏死区。

(左) 同一患者，轴位FLAIR显示位于左侧侧脑室三角区中心的不均匀肿块，临近脑组织高信号提示脑组织浸润。注意低信号区和血液产物有关。

(右) 同一患者，轴位T1WI C+显示脑室内肿块显著强化，伴中央坏死。注意临近枕叶的强化，提示肿瘤浸润。手术证实为CPCa。

(左) 轴位T2WI显示位于左侧侧脑室的大块状脉络丛癌，伴脑脊液转移的多发结节。注意脑组织浸润相关的脑室周围不对称性T2WI高信号。

(右) 同一患者，轴位T1WI C+显示侧脑室脉络丛癌明显强化， 伴室管膜浸润和脑脊液播散的多发转移结节。脑脊液播散及脑实质浸润和预后差有关。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等