脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例报告
2019-04-27 王江 陈晓倩 于秀涛 中国实用外科杂志
病人男性，36岁。因体检（腹部超声）发现脾脏占位性病变1个月于2016-11-08就诊吉林大学第一医院肝胆胰外二科治疗。病程中无发热，无恶心、呕吐，二便正常，无贫血貌，皮肤巩膜无黄染，全身淋巴结未触及肿大。
病历简介
病人男性，36岁。因体检（腹部超声）发现脾脏占位性病变1个月于2016-11-08就诊吉林大学第一医院肝胆胰外二科治疗。病程中无发热，无恶心、呕吐，二便正常，无贫血貌，皮肤巩膜无黄染，全身淋巴结未触及肿大。
既往：自述“乙肝”病史（具体不详）3年，未系统治疗；无家族史；否认外伤及手术史。实验室检查：血常规、尿、便常规、肝功能、肾功能、凝血功能、肿瘤标记物等未见异常。全腹CT平扫+三期增强所见：脾脏体积未见明显增大，脾脏上部见一孤立性异常密度影，轴位最大径线约3.8cm，考虑血管瘤可能性大（图1）。
病人于2016-11-11日于笔者医院肝胆胰外科行腹腔镜脾脏切除术，术中见脾脏大小约12.0cm×8.0cm×4.5cm，完整切除，装入取物袋内，碎成块状，标本由左腹部平脐观察孔取出，其内见球形肿物1枚，直径约3.8cm，切面褐色、中央呈灰白色星芒状。术后病理学检查：硬化性血管瘤样结节性转化，免疫组化结果：Ki-67（+5%-10%）、CK-pan（-）、Vimentin（+）、S-100（-）、CD34（+）、CD31（+）、SMA（+）、Desmin（-）、CD117（-）、EMA（-）、ALK（-）、Dog-1（-）（图2）。
讨论
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosingangiomatoidnodulartransformation，SANT）是一种脾脏的红髓病变，
该病极为罕见，至今仅有100余例被报道，多见于成年人，且女性多于男性，儿童报道仅为个例。本例病人属于青年男性，相对少见。脾脏硬化性血管瘤样结节病人临床表现缺乏特异性，一般无明显临床症状，仅有少数病人出现腹部不适及脾肿大症状，多数因行腹部彩超、腹部CT或MRI检查时发现脾脏占位性病变而就医，术前凭借影像学及实验室检查难以明确占位性病变的良恶性质，往往通过手术切除后的病理免疫组织化学而确诊。SANT的发病机制尚不明确。
根据免疫组化可把SANT结节内血管分为3种类型，分别是毛细血管型（CD34+/CD8-/CD31+）、窦状腔隙型（CD34-/CD8+/CD31+）和小静脉型（CD34-/CD8-/CD31+）。部分病灶结节周围可见CD68、SMA、Vimentin表达阳性的梭形细胞和卵圆形细胞。SANT结节质韧或硬，多为单发，少数表现为多发，无包膜，与周围脾脏组织分界清，中央可见纤维瘢痕组织，呈星芒状。其典型的影像学表现为血管瘤样改变，即CT平扫可见低密度孤立、分叶状、圆形肿物，动脉期及门静脉期时其边缘强化明显，延迟期中央呈星芒状强化。部分SANT病灶增强期相对于其他脾脏占位性病变可见特征性假包膜，结节样强化可能提示结节较幼稚，典型的“轮辐征”提示结节发育较成熟，本病例其增强期可见假包膜，考虑结节发育较早（图1d箭头）。
a.腹部平扫CT：显示脾脏病变呈相对稍低密度影，CT值约45Hub.腹部CT动脉期软组织窗c.腹部CT多平面重建动脉期冠状位d.腹部CT多平面重建动脉期矢状位e.腹部CT门静脉期肝窗f.腹部CT平衡期肝窗b-f显示脾脏病变动脉期略有强化，门静脉期及平衡期对比剂略向内填充，内部相对低密度区略延迟强化
需与脾脏SANT相鉴别的脾脏疾病如下。（1）脾脏血管瘤：该病影像学特征明显，增强检查时表现出典型的“快进慢出”特征，动脉期强化程度强于SANT，呈斑片状强化，门静脉期进一步强化并向中心填充，这一特点可与之鉴别。（2）脾脏炎性假瘤：该病为一种慢性炎症反应，临床表现与脾脏肿瘤类似，因无血管瘤样结节，增强检查动脉期无显著强化，门静脉期及延迟期肿物可轻度强化；同时，因炎性假瘤缺乏血管内皮细胞，因此，免疫组化可表达actin、SMA和CD68阳性。（3）脾错构瘤：因SANT缺乏脂肪成分，因此脾错构瘤脂肪成分可在影像学上特征性表现为密度降低，组织学上脾错构瘤衬覆于组织腔隙内的窦内皮细胞可特征性表达CD8。（4）脾窦岸细胞血管瘤：影像学上一般为多发病灶，而SANT病灶多单发，且存在延迟强化；组织学上，病灶可见相互交织的窦样腔隙，呈海绵状，腔隙中心为纤维性间质，表面覆以单层内皮细胞。（5）脾脏转移瘤：病灶增强期一般周边呈环形强化，出现典型的“牛眼征”，病理学检查可显示异型性细胞。其他脾脏相关疾病部分一般可通过典型的影像学特征加以区别，若影像学特征相似的脾脏疾病则往往需要术后病理免疫组化进一步确定。
SANT为一种罕见的良性病变，预后良好，因术前影像学检查及实验室检验结果难以判断占位性病变的良恶性，并且不除外良性病变继发恶变可能，现有主要治疗方案往往建议行脾切除术，国内外相关文献报告SANT病人行脾切除术后未出现再发及转移病例，结合本例病人相关资料，该病人术后恢复良好，随访已8个月余，无肿瘤复发，仍需长期随访观察。
原始出处：
王江,陈晓倩,于秀涛,崔世昌,闻丽加,刘凯.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例报告[J].中国实用外科杂志,2019,39(02):194-196.
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