Neurology：长期生存的散发型克雅病1例
2020-08-20 zyx整理 神经科病例撷英拾粹
63岁女性，表现为缓慢进行性痴呆。脑电图提示周期性尖慢复合波。MRI可见皮质飘带征和基底节高信号（图A-H）。遗传学检测证实PRNP基因多态密码子129处蛋氨酸（甲硫氨酸）的纯合性。发病34个月后，患
63岁女性，表现为缓慢进行性痴呆。脑电图提示周期性尖慢复合波。MRI可见皮质飘带征和基底节高信号（图A-H）。遗传学检测证实PRNP基因多态密码子129处蛋氨酸（甲硫氨酸）的纯合性。发病34个月后，患者还仍然存活，还没有达到无动性缄默。实时振动诱导转化检测皮肤朊病毒阳性（图I）。该病例为罕见的长期生存的散发型克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease），其与传统的病程长短是矛盾的，也证实微创皮肤活检在死前确诊本病的效用。
（图：起病后不同时期旁中央小叶[A-D]和基底节[E-H]的MRI表现；高信号病灶最初局限于后部顶叶，并逐渐扩展至前部顶叶；I：实时振动诱导转化检测朊病毒：4个重复孔中呈阳性）
原始出处：Liu XY, Shi Q, Wang G. Long survival sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2020 Jul 14;95(2):87-88.
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