基于血栓弹力图指导1例获得性V因子缺乏症患者的治疗

2022-12-02 乔永峰 张小峰 汉中市中心医院 “检验医学”公众号 发表于陕西省

目前尚没有最佳的治疗方案,临床常见治疗方法主要有清除抗体和控制出血;疗效的判断亦缺乏合适的监测指标,传统的凝血项目PT、APTT等明显延长而失去价值。

1【前言】

获得性凝血因子V缺乏症是由于体内产生凝血因子V抑制物而导致的一种罕见的凝血障碍性疾病。目前尚没有最佳的治疗方案,临床常见治疗方法主要有清除抗体和控制出血;疗效的判断亦缺乏合适的监测指标,传统的凝血项目PT、APTT等明显延长而失去价值,笔者发现评估凝血全貌的血栓弹力图实验,能够一定程度助力疗效评估,指导临床用药,动态判断患者体内出凝血状态。

2【案例经过】

老年患者,女,81岁,8月9日住院行心脏起搏器植入术后伤口持续出血,反复输注新鲜冰冻血浆改善凝血功能、红细胞悬液纠正贫血等治疗1月余,被确诊为获得性凝血因子V缺乏。临床常见治疗方法主要有控制出血和清除抗体。因患者有皮肤瘀斑、皮下血肿、血尿便血等出血表现,应用新鲜冰冻血浆、人凝血酶原复合物等控制出血症状。同时使用糖皮质激素等清除患者体内的凝血因子抑制物或抗体。

诊疗过程:(1)9月8日,患者出现血尿便血,离体血液处于不凝固状态;凝血及血栓弹力图指标均明显异常。

(2)9日至16日,患者每日肌注维生素K20mg及输注人凝血酶原复合物400IU;12日至16日每日分别输注400ml新鲜冰冻血浆。经过一周作用的治疗,血尿便血消失;皮肤瘀斑面积明显减少。16日复查凝血指标依旧明显异常,血栓弹力图指标有所改善,尤其是反映凝血因子功能的R参数。

(3)患者于17日确诊为获得性凝血因子V缺乏症,除继续使用新鲜冰冻血浆、人凝血酶原复合物、肌注维生素K等治疗外;每日口服醋酸泼尼松片20mg,静注人免疫球蛋白10g。21日复查凝血指标依旧明显异常,血栓弹力图指标较前明显改善。

(4)继续目前的诊疗方案,29日复查凝血指标PT有所缩短、APTT明显缩短,血栓弹力图提示体内凝血状态显着改善;患者左侧腋下及其他部位的皮肤瘀斑及青紫消失,皮下血肿消失、伤口愈合。患者自觉饮食、睡眠等一般身体状况良好,自动出院。整个治疗过程中凝血四项、血栓弹力图的变化详见表1。

表1患者凝血及血栓弹力图指标的变化情况

3【案例分析】

本案例报道是血栓弹力图实验指导获得性凝血因子V缺乏患者的诊疗过程,而传统凝血指标PT、APTT等不能够有效评估患者的出凝血状态及用药疗效。

筛查血浆凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ活性的指标PT以及凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅴ、Ⅹ活性的指标APTT,反映了由凝血“级联”模型评估的体外凝血,可评估凝血因子缺乏情况,反映初始凝血酶生成的时间,但未能反映随后的凝血活动,忽略了内皮细胞、血小板和其他细胞成分在凝血中的作用[1]。凝血因子Ⅴ位于凝血共同途径,抑制物与凝血因子Ⅴ结合,灭活凝血因子Ⅴ活性,PT和APTT均会显着延长。

血栓弹力图是模拟人体内环境下凝血-纤溶的整个过程,能动态分析血小板、凝血因子、纤维蛋白原等血液成分之间相互作用、血凝块形成和纤维蛋白溶解全过程;特别是参数R值反映参与凝血过程所有凝血因子的综合作用。本案例通过血栓弹力图监测患者体内凝血功能的变化,弥补传统凝血项目的不足,值得大家借鉴。

4【案例总结】

治疗获得性凝血因子V缺乏症主要在于控制出血和清除自身抗体抑制物。部分患者无明显出血症状,抑制物可自行消失,多见于牛凝血酶暴露后FⅤ抑制物阳性患者,往往无需治疗。对于有出血症状的患者,可应用新鲜冰冻血浆、浓缩血小板、凝血酶原复合物等输注控制出血症状。有20%的FⅤ存在于血小板α颗粒中,因而部分患者输注浓缩血小板止血效果明显。此外,重组人凝血因子ⅤⅡa对于部分有严重出血症状的患者止血效果较好。

清除抗体或抑制物可应用免疫抑制治疗(如糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等)、大剂量静脉人免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附治疗等。对于严重出血患者,与血浆置换和免疫吸附治疗相比,免疫抑制治疗起效更快、FⅤ抑制物滴度下降亦更为迅速。此外,人免疫球蛋白的应用也可以提高Ⅴ因子活性[2]。

【参考文献】

[1] 傅敏,唐敏,蔡欣怡,et al. 血栓弹力图在动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者中的应用[J].中华医学杂志,2022, 29): 2298-302.

[2] 陈云飞,刘葳,刘晓帆,et al. 获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的临床诊治[J].中国临床医学,2017, 24(2): 5.

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