PLoS One：Fabry疾病中的听力损失情况研究
2020-01-03 AlexYang MedSci原创
Fabry疾病（FD）是一种溶酶体贮积症，能够导致酰基鞘鞍醇三己糖全身积累，从而引起多种器官功能障碍，比如脑、心、肾和听力并发症。其中FD中的听觉异常总是被疏忽；虽然不是一种致死性疾病，但是对生活质量却有着显著的影响。最近，有研究人员调查了FD群体治疗前的听力状态，并性别和年龄预期的听力水平进行了比较，并将听力与肾脏和大脑联系。研究发现，所有频率的听力阈值均偏离耳科正常群体的预期阈值(p<0
Fabry疾病（FD）是一种溶酶体贮积症，能够导致酰基鞘鞍醇三己糖全身积累，从而引起多种器官功能障碍，比如脑、心、肾和听力并发症。其中FD中的听觉异常总是被疏忽；虽然不是一种致死性疾病，但是对生活质量却有着显著的影响。最近，有研究人员调查了FD群体治疗前的听力状态，并性别和年龄预期的听力水平进行了比较，并将听力与肾脏和大脑联系。
研究发现，所有频率的听力阈值均偏离耳科正常群体的预期阈值(p<0.001)，且低于预期值标准差0.5到1.5个。研究总共包括了29名男性和54名女性。听力损失在更高频率时更加严重。听力损失和测量的肾小球滤过率（mGFR）具有相关性趋势（p=0.084）。听力损失和蛋白尿（p=0.90）；Fabry相关的大脑异常（p=0.84）和心脏左心室质量指数（LVMi，p=0.67）不存在相关性，且与性别无关。听力阈值在男性中要比女性更差（p=0.001）。性别差异在0.25、4和8 kHZ时存在。
最后，研究人员指出，他们的发现阐释了FD患者在治疗前具有明显的听力损失，且在所有的频率上都比正常个人严重。另外听力损失与LVMi、蛋白尿或FD脑异常不存在相关性，但与mGFR具有倾向性相关关系。
原始出处：
Yazdanfard PD， Madsen CV， Nielsen LH et al. Significant hearing loss in Fabry disease： Study of the Danish nationwide cohort prior to treatment. PLoS One. 06 Dec 2019.
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