每日一例290期:成人腹痛,曾行多发小肠切除术和结肠次全切除术

2022-10-03 放射沙龙 放射沙龙

影像学表现腹部前腹壁肌肉多发软组织肿块。最主要的肿块有一定程度强化,向下延伸至腹直肌下部。病人为多发小肠切除术和结肠次全切除术术后。

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病史
  • 成人腹痛。

图像

追加病史:患者曾行多发小肠切除术和结肠次全切除术。

精彩解析——影像学表现腹部前腹壁肌肉多发软组织肿块。最主要的肿块有一定程度强化,向下延伸至腹直肌下部。病人为多发小肠切除术和结肠次全切除术术后。

精彩解析——鉴别诊断

肠系膜肿块

  • 硬纤维瘤

  • 类癌

  • 淋巴瘤

  • 大网膜或肠系膜转移

  • 纤维性肠系膜炎

  • 血肿

  • 横纹肌肉瘤

  • 脂肪肉瘤

  • 胃肠道间质瘤

精彩解析——诊断

硬纤维瘤。患者硬纤维瘤并行多发肠切除术。

Desmoid tumors.Patient has had multiple bowel reps for desmoids.

请给出你的分析——关键点

  • 1.概述:

  • 硬纤维瘤是在结缔组织或纤维组织成纤维细胞良性增生。

  • 最常见于腹部,源自腹前壁、肠系膜或腹膜后。

  • 局部侵袭性和高复发率。

  • 2.病理学:

  • 75%有之前腹部手术病史。

  • 18-20%的加德纳综合征患者发病,为APC基因突变。

  • 经皮穿刺活检困难,因为非常硬。

  • 确切原因未知。

  • 3.最好的诊断线索:小肠肠系膜或腹壁肿块,起源于之前的手术疤痕。

  • 位置:小肠系膜、腹壁肌肉、腹膜后、盆底肌肉; 腹部外位置:膀胱、肋骨、骨盆。

  • 范围从5-20cm ,可以单发或多发。

  • 4.影像学概述:

  • 超声:回声多变,边界清楚,光滑。

  • CT:可增强,边界清晰或模糊。包绕或取代的肠系膜血管。

  • MR:T1加权相对肌肉呈低信号, T2加权信号多变。

  • 纤维瘤没有特异的影像学特征与其他肿块鉴别。

  • 5.治疗:

  • 广泛手术切除。

  • 腹壁放疗。

  • 类固醇激素、非甾体类抗炎药、化疗、其他药物。

  • 可能需要小肠移植。

  • 复发率65 %。

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