HEMATOLOGY：小儿免疫介导血栓性血小板减少性紫癜的临床特征和神经学结果：来自一家大型儿科血液学中心的报告
2022-09-28 将军的九分裤 MedSci原创
于免疫介导 血栓性血小板减少性紫癜儿科患者的临床特征、合并症、治疗反应和长期结果的数据有限。从 iTTP 中恢复的儿童和青少年因初始和可能持续的微血管疾病而出现神经认知缺陷的风险很高。
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种潜在的危及生命的疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、ADAMTS13（一种具有血小板反应蛋白 1 型重复序列的去整合素和金属蛋白酶，成员 13）活性严重降低或缺失，并伴有不同程度的器官功能障碍。由于 TTP 在儿科中很少见，因此大多数医学和科学文献主要报道了成年患者。因此，关于免疫介导 TTP 儿科患者的临床特征、合并症、治疗反应和长期结果的数据有限。 一项单中心回顾性队列研究对 2001 年至 2021 年间在佐治亚州亚特兰大儿童保健中心就诊的所有儿童和青少年进行了免疫介导的 TTP (iTTP)。分析了临床特征、治疗和结果，包括长期神经认知功能。
图1：患者对治疗的反应。
图2：免疫介导的血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）患者概述：随访时间、复发和共病。
研究一共纳入了 18 个人，其中 6 人共有 10 次复发，总共 28 次。38% 的患者经历了恶化，但最终，85% 的患者获得了临床反应和临床缓解。仅发生 1 例院内死亡（死亡率 5.5%）。73% 的分析患者表现出长期神经认知异常，包括认知延迟、学习困难和严重抑郁。
虽然在TTP患者的长期护理中，复发是最值得关注的，但重要的是不要忽视尽管临床持续缓解仍可能发生的生活质量问题。总之，从 iTTP 中恢复的儿童和青少年因初始和可能持续的微血管疾病而出现神经认知缺陷的风险很高。由于存在长期神经功能缺损的风险，研究团队建议除了监测所有 TTP 儿童的其他器官功能外，还建议进行神经心理学检测，并在缓解期间长期监测 ADAMTS13 的活性，以发现并及时治疗早期复发。
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