JNNP:抗MOG抗体相关疾病——日本和德国临床特征和预后的差异
2020-11-29 MedSci原创 MedSci原创
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是中枢神经系统（CNS）少突胶质细胞和髓鞘表面唯一表达的膜蛋白，被认为是中枢神经系统脱髓鞘疾病（如急性播散性脑脊髓炎）的一种可能的自身抗原，尤其是在儿科人群和非典型多发
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是中枢神经系统（CNS）少突胶质细胞和髓鞘表面唯一表达的膜蛋白，被认为是中枢神经系统脱髓鞘疾病（如急性播散性脑脊髓炎）的一种可能的自身抗原，尤其是在儿科人群和非典型多发性硬化症、视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）和孤立性视神经炎（ON）中。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体（MOG-IgG）的神经系统疾病日益被认为是一种新型的神经炎症性疾病。本文研究东亚（日本）和高加索（德国）患者MOG-IgG相关疾病临床特征的地区和种族差异。
方法：共有73名MOG IgG血清阳性且符合Jarius等人提出的MOG脑脊髓炎标准的MOGAD患者进行了评估；44名患者来自日本中心（37名来自千叶大学医院，7名来自埼玉医疗中心），29名患者来自德国中心（14名来自神经治疗临床研究中心，柏林医学院大学，15名来自慕尼黑LMU医院临床神经免疫学研究所）。各中心的方法不同，但所有方法都显示出高度的特异性和敏感性。参与研究的所有患者的AQP4 IgG均为阴性。神经系统受累分为ON、脊髓炎和脑综合征（包括脑后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和脑综合征）。
结果：年龄、性别相似，视神经炎发病率最高（日本61%，德国58%）。然而，日本患者的年复发率（0.4 vs 0.8，p=0.019；无复发，64%vs 25%，p=0.002），在最后一次就诊时扩展残疾状态量表评分较低（1.0 vs 2.0；p=0.008），尽管与德国患者相比，随访期相似（平均73.9个月vs 73.4个月）。与德国患者相比，日本人的脑综合征更为常见（27%比4%；p=0.021），而脊髓炎则较少（21%对50%；p=0.012）。日本患者更常接受长期皮质类固醇治疗（73%），而德国患者更常使用利妥昔单抗或其他免疫抑制剂（63%）。
结论：在MOG-IgG患者中，日本人倾向于轻度疾病，而大多数德国患者有复发过程和更频繁的脊髓炎，这些发现与视神经脊髓炎谱系障碍相符。虽然预防治疗方案有很大的不同，遗传和环境因素可能是决定临床表型和疾病活动性的重要因素。
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