神经病学临床诊断要点
2017-06-19 佚名 HAOYISHENG
霍纳Horner综合症： 同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。 周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别：
霍纳Horner综合症：
同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。
周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别：
前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。后者为病灶对侧下面部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。
感觉障碍的常见类型（定位诊断）：
一末梢型：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显。
二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各种感觉呈条块状障碍。
三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛。
四脊髓型：部位不同临表各异。1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。2、后角型：节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉。3、前联合型：两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存。
五脑干型：为交叉性感觉障碍。
六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。
七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。
八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。
上、下运动神经元瘫痪的鉴别：
1、分布：整肢体为主|肌群为主。
2、肌张力：增高|降低。
3、腱反射：增强|减低。
4、病理反射：有|无。
5、肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。
6、肌束颤动：无|可有。
7、神经传导：正常|异常。
8、失神经电位：无|有。
大脑半球损害的症状和定位：
1、额叶：主要为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。
2、颞叶：一侧颞叶的局部症状较轻，特别在右侧时，有时称为静区。颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。双侧颞叶受损时产生严重的记忆障碍。
3、顶叶：优势半球角回的损害可出现古茨曼Gerstmann综合征，表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能和书写不能等四个症状。
4、枕叶：主要产生视觉障碍。
5、岛叶：损害时出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常等精神症状。
延髓外侧综合征Wallenberg syndrome
又称小脑下后动脉综合征，常见于小脑下后动脉闭赛或部分阻塞所致。
1、眩晕、恶心、呕吐、眼球振颤。
2、吞咽困难、构音障碍，同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失。
3、同侧面部痛温觉障碍。
4、同侧肢体共济失调。
5、同侧Horner综合征。
6、对侧偏身痛温觉障碍。
闭锁综合征：
locked-in syndrome双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损害而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直运动示意。
中脑腹侧部综合征Weber syndrome
大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经，表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。
姿势和步态：
1、痉挛性偏瘫步态：患侧上肢内收、旋前，肘、腕、指关节呈屈曲状。下肢伸直并外旋，行走时患侧骨盆部提高，足尖拖地，向外作半圆形划圈动作。主要由一侧锥体束损害引起。
2、痉挛性截瘫步态：行走时双下肢强直内收，交叉呈剪刀样，见于先天性痉挛性截瘫和脑性瘫痪等病人。
3、共济失调步态：行走时两腿分开，重心难掌握，左右摇晃，前仆后跌，不能走直线，上下身动作不协调，犹如酒醉。
4、慌张步态：全身肌张力增高，起步和停步困难，走路时步伐细碎，足擦地而行，双上肢前后摆动丧失。由于重心前移，患者行走时不得不追逐中心而小步加速前冲。形似慌张不能自制，主要见于震颤麻痹。
5、跨阔步态：周围神经病变时常出现足部下垂而不能背屈，行走时拖拽病足或将该侧下肢抬的很高，落脚时足尖先触地。见于腓总神经麻痹。
脑脊液检查（腰穿）适应证：
1、脑膜刺激症疑颅内感染。
2、疑有蛛网膜下腔出血但颅脑CT正常。
3、剧烈头痛、昏迷、抽搐或瘫痪等原因不明。
4、疑有脑膜白血病患者。
5、某些颅内占位性病变，腰穿可能找到肿瘤标志物。6中枢神经系统疾病椎管内给药、手术前腰麻、造影等。禁忌证：凡疑有颅内压升高必须作眼底检查，如有明显视乳头水肿或有脑疝先兆者，禁忌。穿刺部位有炎症、化脓性感染、结核或有出血倾向者，病人处于休克、衰竭或濒危状态及颅后窝有占位性病变或伴有脑干症状者禁忌。
短暂性脑缺血发作transient ischemic attack，TIA
是指脑动脉一过性供血不足引起短暂发作的局灶性脑功能障碍，即尚未发生脑梗死的一过性脑缺血。每次症状和体征数秒至数十分钟，24小时完全恢复，可反复发作。
1颈内动脉系统TIA：短暂性偏侧或单肢无力，面部、单肢或偏身麻木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合。
2椎-基底动脉系统TIA：眩晕、复视、平衡失调和吞咽困难等脑干和小脑症状，眩晕伴恶心呕吐无耳鸣。脑干损害可有交叉性瘫痪，网状结构缺血所致猝倒发作。少数出现一过性意识障碍，清醒后无任何症状。
治疗：
1、抗凝治疗：用肝素、华发林等。
2、抗血小板聚集：阿司匹林、噻氯匹啶。
3、扩张血管治疗：倍他司丁、烟酸。
4、钙离子拮抗剂。
5、中药活血化瘀治疗。
基底动脉尖综合征top of the basilar artery syndrome：
由基底动脉顶端、双侧大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉闭塞引起，表现为视觉障碍，动眼神经麻痹，意识障碍，行为异常，意向性震颤，小脑性共济失调，偏侧投掷及异常运动，肢体不同程度的瘫痪或锥体束征等。
动脉血栓性脑梗死与脑出血的鉴别：
1、好发年龄：60以上|50-60.
2、主要病因：脑动脉粥样硬化|高血压脑动脉硬化。3诱因：血流慢，血压下降|情绪激动，用力。
4、发病方式：较缓|急。
5、起病时血压：正常或低|明显升高。
6、好发部位：脑内各大动脉分支|脑内穿通动脉。
7、全脑症状：无或轻|持续较重。
8、眼底变化：动脉硬化|动脉硬化或视网膜出血。
9、瞳孔改变：一般无|有时患侧散大。
10、局灶性脑损害：有|有。
11、脑膜刺激征：一般无|可有。
12、颅CT：低密度灶|颅内高密度灶。
13、脑DSA：大动脉狭窄或闭塞|大动脉一般通畅。
腔隙性脑梗死lacunar infarction
是脑梗死常见类型。只发生在大脑半球深部或脑干的小灶性梗死，主要由高血压所致脑内细小动脉硬化引起，少数可能与动脉粥样硬化或心源性栓子有关。梗死灶直径一般在0.2-15mm之间，不超过20mm，临表与病灶部位有关。
丘脑出血的临表：
即内囊内侧型出血。偏身感觉障碍，向外压迫内囊可致偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲。向内破入脑室引起高热、昏迷、瞳孔改变，向下损伤丘脑下部和脑干，出现高热、上消化道出血，最后继发脑干功能衰竭而死亡。
蛛网膜下腔出血并发症：
1、再出血：破裂口修复尚未完好，活动、情绪激动等诱发再出血，表现为症状、体征又复出现或加重。
2、脑积水：急性梗阻性脑积水出现头痛呕吐、意识障碍加重，腰穿发现脑积液压力明显增高。交通性脑积水表现为智力、双下肢活动和大小便控制障碍，腰穿脑积液压力升高不明显。
3、脑动脉痉挛：意识障碍加重，颅内压增高。
4、上消化道出血。
5、发热。
单纯疱疹病毒脑炎诊断：
据典型的临表，急性或亚急性起病、发热、精神症状、癫痫发作不同程度意识障碍，颅内压力增高及局灶神经功能缺失征、伴或不伴脑膜刺激征，CSF细胞数轻到中度增多，蛋白质轻到中度增高，糖、氯正常，口唇周围有疱疹即可做出诊断。头颅CT或MRI显示颞叶低密度灶，无强化。病原学发现HSV-1病毒颗粒或包涵体可明确诊断，必要时作活检。
帕金森病Parkinson`s disease，PD又称震颤麻痹paralysis agitans临床表现：
1、震颤：常开始于一侧上肢或下肢，可累及头、下颌和躯体双侧。休息时明显，运动时减轻，称静止性震颤。受表现为搓丸样运动。当静止性震颤加剧或与原发性震颤并存时，可出现姿势性震颤。
2、强直：开始于一侧，上肢先于下肢，肌张力增高，出现头前倾、躯干和下肢屈曲，与震颤合并者常出现齿轮样强直或铅管样强直。
3、运动障碍。由于肌肉强直，病人常感肢体僵硬无力，动作缓慢，日常活动难以完成，严重者运动困难。面具脸，慌张步态，流涎或吞咽困难等。
4、其他表现：眼睑或眼球运动缓慢，情绪障碍，静坐不能；疼痛，麻木等感觉异常；下肢浮肿，尿频尿急和认知功能障碍等。
5、通常，老年以步态障碍和运动不能为主，年轻者以震颤为主，儿童和青春期多表现为肌张力异常和帕金森综合征。
肝豆状核变性 hepatolenticular degeneration，HLD
又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在角膜后弹力层的内皮细胞浆中沉积形成褐绿或棕绿色的Kayser-Fleischer环。
偏头痛（migraine or migraine headache）
是一种良性的反复发作的一侧搏动性头痛或（和）神经功能障碍。恶心、呕吐、畏光、畏声和倦怠是常见的伴发症状。
眼肌麻痹型偏头痛ophthalmoplegic migraine
为反复发作的单侧眼部的偏头痛性疼痛，同时出现第三脑神经麻痹症状，常有上眼睑下垂、瞳孔散大，每次发作眼肌麻痹持续数小时至数月不等，至少发作2次以上。
痛性眼肌麻痹painful ophthalmopegia
又称Tolosa-Hunt综合征，是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，病因不明了。主要表现为：单侧眼球后及眶周胀、刺和撕裂样疼痛伴恶心呕吐，头痛数天后出现第三四六脑神经麻痹，持续数天至数周，CT或MRI正常或炎性病灶仅局限于海绵窦，激素治疗有效。
癫痫
一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向，根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范围，痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之。
特发性面神经麻痹idiopathic facial palay
原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹Bell palsy。
吉兰—巴雷综合征Guillain-Barre syndrome，GBS
是一种免疫介导性周围神经病。临表为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失，脑神经损害、呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。
治疗：主要危险为呼吸肌麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，及时有效的治疗。阻止病情恶化，以病因治疗、强化护理、支持疗法、对症处理及防治并发症。
1、一般治疗。卧床休息，保护呼吸道通畅，注意水电平衡，预防感染。
2、呼吸肌麻痹治疗
3、血浆置换
4、静脉滴注免疫球蛋白
5、激素治疗
6、其他治疗
脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome：
发生脊髓病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。
莱尔米特（Lhermitte）征：
脊髓高颈段后索损害的病人，在屈曲其颈部时，会诉说有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射，称为莱尔米特（Lhermitte）征。
比弗（Beever）征：
病变发生在胸10，下半部腹直肌肌力正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时，可见脐孔向上移动，称为比弗（Beever）征。
急性脊髓炎的临表：
好发于青壮年，起病急。病变节段有束带感。
典型表现：
1、运动障碍：起病急且病变严重，可出现脊髓休克。脊髓完全损害时，有总体反射。
2、感觉障碍：损伤平面以下所有感觉均消失。有些病人有束带感。
3、自主神经功能障碍：出现无张力膀胱，充盈过度时有充盈性尿失禁，病变节段以下皮肤营养障碍，病变节段以上自主神经反射异常。
运动神经元病motor neuron disease，MND
是一组病因不明，选择性侵犯上下运动神经元的进行性变性疾病。临表为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，但无感觉障碍。一肌萎缩侧索硬化症ALS：常从一侧上肢开始，首发症状常为手指精细动作障碍，握力减退，下肢症状出现较晚，表现为无力、动作不协调、行走困难，但肌萎缩不明显。双上肢肌萎缩，手部肌肉萎缩呈鹰爪手，腱反射活跃，霍夫曼征阳性。双下肢肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性。肌无力症状进展缓慢，晚期双侧胸锁乳突肌萎缩无力，转颈抬头困难。二进行性脊肌萎缩症。首发症状为一侧或双侧手肌萎缩无力，严重时呈抓形手，逐步向近端发展，出现相应肌群萎缩及无力。肌张力、腱反射减弱或消失，霍夫曼征、锥体束征阴性，感觉正常。三进行性延髓麻痹。疾病一开始及全程均以延髓麻痹为主，表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑，查体有咽反射消失、舌肌萎缩。四原发性侧索硬化。以双下肢无力为首发症状，查体肌张力增高，腱反射亢进及霍夫曼征阳性。进一步发展出现双下肢无力，病理征阳性等。晚期有假性球麻痹的征象。
重症肌无力myasthenia gravis，MG
是由于自身免疫导致神经-肌肉接头传递障碍的慢性疾病。表现为受累骨骼肌易疲劳，常在活动后加剧，休息后减轻。
重症肌无力危象：
1、肌无力危象myasthenic crisis为疾病本身发展所致，静脉注射腾喜龙2-10mg或新斯的明0.5-1mg可见暂时好转。
2、胆碱能危象cholinergic crisis因使用抗胆碱酯酶药物过量，使突触后膜产生去极化阻滞所致。副作用有瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。腾喜龙或新斯的明实验无改变或加重。
3、反抝性危象brittle crisis在服用抗胆碱酯酶期间，诸因素使病人突然对药物失去反应，腾喜龙或新斯的明实验无改变。
重症肌无力抢救：
1、肌无力危象：多由抗胆碱酯酶剂量不足或病情进行性恶化所致。用腾喜龙或新斯的明实验证实后，立即给与足量抗胆碱酯酶药，同时给予大剂量皮质内固醇激素，有条件者考虑作血浆置换。
2、胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量，诱发突触后膜持续去极化而导致呼吸肌麻痹，新斯的明试验可加重病情。应立即停用抗胆碱酯酶药，输液促进看胆碱酯酶药排泄，静注阿托品2mg/h，至出现轻度中毒症状。待药物排泄后再考虑调整抗胆碱酯酶药剂量，或改用皮质内固醇激素等其他方法。
3、反抝性危象：对抗胆碱酯酶药不敏感，新斯的明试验无反应。应及时气管切开，停用抗胆碱酯酶药，同时积极对症处理。根据新斯的明试验决定何时用抗胆碱酯酶药。
肌无力综合征Lambert-Faton综合征：
是一组自身免疫性疾病。多数患者伴发恶性肿瘤。主要影响四肢肌肉，下肢更明显，眼肌受累少见。病肌无力时短暂收缩时症状减轻，但继续收缩后又加重。新斯的明试验可阳性。
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