JNNP:弓亨特综合征：一例双侧椎动脉动态闭塞的罕见病例

一位54岁的男子，主诉偶发耳鸣和视力模糊2年 多年来，尤其是开车时，症状与右转头部有关。神经学检查突出了报告的症状出现在颈部右侧扭转超过45° 。在初步的彩色多普勒超声检查后，病人接受了主动脉上干的动态增强磁共振血管成像（CE-MRA）。中立位椎动脉血流及口径规则，无明显优势；头部右转超过60度时进行了扫描° 显示双侧血管动态狭窄，尤其是右侧C5–C6水平和左侧C2水平。 

在右头旋转期间进行的动态CE-MRA扫描显示右侧C5–C6水平（A，白色箭头）和左侧C2水平（B，黑色箭头）的椎动脉双侧狭窄。增强磁共振血管成像。为了确诊，我们进行了动态数字减影血管造影（dDSA），并在不同程度的右颈部旋转时选择性地注射VAs。dDSA证实了CE-MRA的发现，诊断为双侧血管动力性狭窄的弓亨特综合征（BHS）。

dDSA图像显示正常的左心室内径和中性位置的血流（a）在右脑旋转期间（B），观察到由于C2水平的动态狭窄（黑色箭头）导致血流中断（白色箭头）。注意在同一水平（黑色箭头）颈升动脉对血管的再灌注。动态数字减影血管造影。检查还显示存在一个单一的薄后交通动脉，进一步解释了代偿流量不足。为完成诊断而进行的CT扫描突出了该综合征潜在的可能的器质性改变。检查显示右C5横孔的口径减小，这是由于近中骨赘骨刺可能对血管有压迫作用

BHS是一种罕见的神经血管疾病，其特征是VA的动态闭塞和头部旋转引起的后脑循环血流不足。症状学依赖于代偿性血流，范围从短暂的头晕、晕厥、眼球震颤、耳鸣到血栓栓塞并发症。在大多数情况下，VA的动态闭塞是由于血管过程中的外源性压迫所致，而在中立位时血流无明显改变；这种压迫作用是由颈部旋转引起的。寰枢椎关节是椎动脉的主要薄弱点，这是由于椎动脉在横孔处的生理性低活动性所致。在对侧颈旋转时，这种情况易导致寰枢椎韧带下或C1和C2孔之间的血管变薄或闭塞。因此，该综合征通常发生在这个水平（寰枢椎BHS），很少发生在亚轴型和混合型BHS。后者是一种罕见的情况，影响我们的患者。包括双侧椎动脉狭窄，一个位于C1/C2，另一个位于轴下。此外，BHS的动态闭塞通常影响显性VA，而非显性对侧VA由于发育不全、狭窄或解剖造成的血流补偿不足。如我们所描述的，很少有病例报告BHS伴有非显性VA6的孤立性动态闭塞，甚至更少的BHS伴有无VA显性的双侧动态闭塞。