JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的认知和行为
2020-10-18 MedSci原创 MedSci原创
目的不完全了解额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切关系。这种关联被描述为连续的，但是数据表明这可能是一个过于简单化。对于有ALS和不含ALS的行为变异FTD（bvFTD）患者之间的直接
在目前的医学研究中，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切关系尚未完全清楚。高达15%的ALS患者发展为FTD，同样比例的FTD患者发展为ALS。这两种疾病在认知障碍方面有相似之处，但在FTD中更为严重。在两种情况下都会发生病理学改变。对于有ALS和不含ALS的行为变异FTD（bvFTD）患者之间的直接比较是罕见的。本前瞻性比较研究旨在确定FTD-ALS和bvFTD患者在认知和行为上是否存在表型差异。
方法：这项研究包括临床诊断为bvFTD或FTD-ALS的患者和健康志愿者。根据临床痴呆评分（CDR）量表，患者属于轻度至中度损伤范围，该量表针对患有FTD的患者进行了修改。 所有患者均符合bvFTD的当代诊断标准。 FTD-ALS患者也符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS患者及健康对照组进行神经心理测试，重点研究语言、执行功能和社会认知。通过护理者访谈测量行为变化。血液样本筛选出已知的FTD基因。
结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例对照组 。在认知测试方面，患者与对照组之间存在显著差异，证实了认知测试对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的表现类似，尽管ALS-FTD患者在类别流利性和评估语法生成的句子排序任务上难度稍大。bvFTD患者表现出更广泛的行为改变，其抑制、冲动、移情丧失和重复行为更为频繁。FTD-ALS的行为以冷漠为主。C9ORF72重复扩展与语言相关任务的性能较差有关。
结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72重复扩张患者的认知和行为存在差异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型变异的可能性，对早期检测FTD-ALS具有临床意义，对FTD与ALS关系的性质具有理论意义。
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