Neurology病例：见于Rasmussen脑炎患者的丙戊酸诱发的可逆性偏侧舞蹈手足徐动症
2022-08-11 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹
见于Rasmussen脑炎患者的丙戊酸诱发的可逆性偏侧舞蹈手足徐动症病例分享。
一位6岁时被诊断为Rasmussen脑炎的24岁女性，因不自主运动接受检查。患者于11岁时在卡马西平和苯巴比妥治疗的基础上加用丙戊酸（VPA）后出现持续性左半侧舞蹈手足徐动症。入院检查无殊，除了中毒性VPA水平（129mg/L）。在VPA停用后的第二天观察到运动停止（视频）。
本例中，先前存在的脑损伤（图）可能已经将基底节-丘脑皮质回路中的兴奋-抑制平衡转移到运动皮质激活，随后因中毒性VPA水平增强（通过谷氨酸脱羧酶抑制，导致GABA水平低） ，因此产生对侧偏侧舞蹈症。
（图：24 岁时的脑部MRI发现；A-B：轴位和冠状位FLAIR显示右侧额叶萎缩、皮质下高信号、尾状核头和豆状核萎缩，以及同侧前角代偿性[ex vacuo]扩大[箭]；没有观察到弥散受限或钆增强）
（视频：丙戊酸诱导的可逆性偏侧舞蹈手足徐动症；1例有Rasmussen脑炎病史的女性出现了由丙戊酸诱发的左半侧舞蹈手足徐动症；患者仰卧、坐位和行走时均可观察到；值得注意的是，即使是持续了13年的舞蹈症，在停用丙戊酸后，舞蹈样动作停止，令人印象深刻）
[参考文献]
Vasconcelos Calheiros de Oliveira Costa G, Machado Torres C, Ávila Duarte J, Peixoto Medeiros AL, Muxfeldt Bianchin M. Valproate-Induced Reversible Hemichoreoathetosis in a Patient With Rasmussen Encephalitis. Neurology. 2022 May 24;98(21):894-895.
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