Stroke：中枢神经系统原发性血管炎的肿瘤样表现
2016-07-31 MedSci MedSci原创
来自法国的研究人员旨在描述中枢神经系统原发性血管炎具有肿瘤样表现的患者的临床和影像特征。 我们回顾性的分析了在法国中枢神经系统原发性血管炎的队列中入组的起初表现为肿瘤样脑部病灶的10位患者，并和这个队列的其他病人做比较。 &n
来自法国的研究人员旨在描述中枢神经系统原发性血管炎具有肿瘤样表现的患者的临床和影像特征。
我们回顾性的分析了在法国中枢神经系统原发性血管炎的队列中入组的起初表现为肿瘤样脑部病灶的10位患者，并和这个队列的其他病人做比较。
结果：队列中这10位肿瘤样表现的患者和其他75位患者相比更年轻，诊断时有更多发生过癫痫(中位年龄为 37 [30-48] 岁vs 46 [18-79] 岁; P=0.008;具有癫痫的为 9 [90%] ：22 [29%], P<0.001) 。所有10位患者都进行了活检（7人进行了立体定位，3人进行了开颅）。9例组织学发现支持血管炎而传统的脑血管造影和磁共振造影阴性。剩下的患者，血管影像表现弥漫双侧大中动脉受累（组织学未提示血管炎）。所有肿瘤样表现的患者都接受糖皮质激素治疗，其中9例联合环磷酰胺。中位随访27（12-130）个月，5人(50%)复发，但经过强化治疗后获得缓解。
结论：肿瘤样表现的原发性中枢神经系统血管炎的患者表现主要为小血管受累，需组织学确定，因为血管影像通常是正常的。尽管复发并非不少见，但使用糖皮质激素及环磷酰胺治疗总体结局尚可。
原始出处：
Boysson H1, Boulouis G2, et al,Tumor-Like Presentation of Primary Angiitis of the Central Nervous System.Stroke. 2016 Jul 28. pii: STROKEAHA.116.013917. [Epub ahead of print]
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