JAHA:唐氏综合症患儿心脏移植术后结局如何?

2022-05-20 儿科新前沿 MedSci原创

被列入移植等待名单的唐氏综合征儿童在移植后结局方面与HTx患者总体上是相当的。鉴于可接受的结局,仅伴有唐氏综合征不应该被认为是HTx的绝对禁忌症。

唐氏综合征是最常见的染色体异常,其发病率为每10000名活产儿10至16人。唐氏综合征与许多合并症相关,可影响机体多个器官系统,包括心脏。先天性心脏病在这类人群中很常见,影响近50%的患者。

然而,获得性心脏病可自发发生,或继发于心脏毒性治疗,因为这类人群患血液系统恶性肿瘤的风险较高。唐氏综合症患儿的心脏疾病风险很高,可能会导致他们需要进行心脏移植(HTx)。然而,唐氏综合症患者的移植手术却鲜有报道。

近日,心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章,该项目旨在收集和描述唐氏综合症儿童HTx后的结局。

这是一项回顾性的病例系列研究,共记录被列入HTx的唐氏综合征患儿。研究人员通过参与2个国际登记中心来确定了儿科HTx中心,这些中心报告了伴有唐氏综合征的HTx患者,并提供了详细的人口统计学、医学、外科和移植后结局数据,且进行了分析。

从1992年-2020年,该研究共有26名唐氏综合征患者被列入接受HTx(中位年龄为8.5岁;46%为男性)。高风险或先天性心脏病修复失败是最常见的移植指征(N=18,69%)。该研究共有23名(88%)患者活到了接受移植手术的机会。所有移植的病人都存活到出院,移植后的中位住院时间为22天。移植后随访的中位数为2.8年,20名(87%)患者存活,2名(9%)患者出现移植后淋巴增生性疾病,8名(35%)患者在第一年内因感染住院。等待名单和移植后的结局在伴有和不伴有唐氏综合征的患者中相似(所有P>0.05)。

由此可见,被列入移植等待名单的唐氏综合征儿童在移植后结局方面与HTx患者总体上是相当的。鉴于可接受的结局,仅伴有唐氏综合征不应该被认为是HTx的绝对禁忌症。

 

原始出处:

Justin Godown.et al.Heart Transplantation in Children With Down Syndrome.JAHA.2022.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.121.024883

版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (0)
#插入话题

相关资讯

Stem cell rep:到底是什么杀死阿尔兹海默症患者的脑细胞?

近日发表在《Stem Cell Reports》上的一项新研究表明,我们可能需要重新思考阿尔兹海默症导致认知衰退的生物学机制。

Nat Commun:揭秘唐氏综合症患者记忆与认知障碍关键机制,药物研发有望成功!

直到20世纪,人们才逐渐弄清唐氏综合征的真正病因:该病患者的染色体核型与正常人相比,多了一条21号染色体。随着对唐氏研究的深入,越来越多的成年唐氏患者皆表现出不同程度的空间定向缺陷。

Hypertension:唐氏综合症患儿血压下降

由此可见,该数据可潜在用于儿科唐氏综合症患者的评估和治疗。

Lancet Neurol:唐氏综合征成人血浆神经丝轻链浓度的诊断和预后表现及纵向变化

血浆 NfL 浓度对唐氏综合症中的症状性阿尔茨海默病具有出色的诊断和预后性能。血浆 NfL 的纵向轨迹支持其在临床试验中用作治疗诊断标志物。

Lancet Neurol:唐氏综合征和常染色体显性阿尔茨海默病脑脊液生物标志物的比较

CSF 生物标志物模式在唐氏综合征和常染色体显性阿尔茨海默病中有许多相似之处,因此反映了阿尔茨海默病病理生理学中的一个共同途径,独立于潜在的初始遗传原因。