冠状动脉旁路移植手术治疗3岁川崎病患儿1例:病例分享

2023-05-18 柳叶堂胸外 柳叶堂胸外 发表于上海

本例患儿的手术治疗效果和预后,我们认为冠状动脉旁路移植术是治疗儿童继发严重冠状动脉疾病的有效方法,即便对年龄偏小的婴幼儿也能取得满意的效果。

介绍

|川崎病是一种病因不明的全身性血管炎,常常累及冠状动脉,并导致冠脉血栓形成、动脉瘤和血管狭窄。川崎病多见于5岁以下的男性患儿。现报道1例继发于川崎病的冠状动脉闭塞性病变的患3岁女患儿,术前出现心肌缺血,接受冠状动脉旁路移植手术治疗,术后随访1年余,患儿心肌缺血症状明显改善,心功能恢复结果令人满意。

病例详情:

女,3岁,因胸腹联合痛持续10天。就诊前14个月确诊"川崎病",开始定期服用阿司匹林;患儿10个月前自行停药。近1年内,患儿常无明显诱因出现胸腹疼痛,阵发性加重,休息后稍有缓解,伴有疲劳。无呕吐、腹泻、腹胀、苍白、晕厥、惊厥史,手术史。入院查体:患儿发育及营养状况正常,未见明显异常。

血清学检查显示肌酸激酶326.0 U/L,乳酸脱氢酶412.0 U/L,α-羟基丁酸脱氢酶323.0 U/L,N-端脑钠肽前体(NT-proBNP) 12 508.0 ng/L,高敏感性肌钙蛋白178.52 ng/L。血常规、电解质、肝肾功能检查正常。超声心动图显示左冠状动脉主干近端闭塞;右冠状动脉近端开口处瘤样扩张,最宽处内径接近4 mm,中、远段珠状改变;左心室增大,心室顶端形成小室壁瘤。心脏增强CT显示近端右冠状动脉近端扩张,近端左冠状动脉主干闭塞,左心室增大。冠状动脉造影显示左主冠状动脉闭塞和近端右冠状动脉狭窄伴狭窄后扩张。患儿术前心功能情况见表1,冠状动脉解剖关系见图1。

▼(报告)

图一

2020年8月对患儿行冠状动脉旁路移植术治疗。患儿全身麻醉,采用标准正中开胸。首先寻找并获取左乳内动脉。全身肝素化后,主动脉、右心耳、下腔静脉分别置管,建立体外循环。随后动脉阻断钳夹闭主动脉,灌注心脏停搏液,使心脏停搏。结合造影检查,考虑第一对角支及右冠状动脉近端狭窄不严重,决定仅将左乳内动脉移植至前降支。切开前降支后,修整左乳内动脉切口,用9-0聚四氟乙烯缝线将两支血管端侧吻合。手术完成后,开放主动脉,心脏自动复搏。术中经食管超声心动图检查显示左、右心室收缩良好,室间隔下段收缩也较术前明显改善。

患儿于手术当日拔除气管插管,术后第12天康复出院。

术后随访患儿超声心动图、心电图、冠状动脉CT检查结果及患儿自主症状评估手术效果。术后第5天超声心动图显示心脏功能明显改善,随访期间患儿左心室功能各项指标均明显改善(表1)。患儿于术后1、8个月进行冠状动脉CT检查评价术后血管重建情况,CT重建结果显示冠状动脉旁路移植术后移植血管通畅,右冠状动脉近端呈珠状扩张(图2)。术后患儿报告无胸腹疼痛症状,运动耐量正常。但超声心动图显示患儿右心室功能略有下降,提示随访时应更多关注右冠状动脉病变。目前术后随访1年余,患儿无明显症状,身体状况良好,超声心动图、心电图以及冠状动脉CT检查均未显示明显心肌缺血的征象。

 

图二

讨论

川崎病是一种急性自限性血管炎。多发生于婴幼儿,病程最初通常表现为发热和皮肤黏膜炎症[1]。川崎病急性期治疗的核心是通过降低全身血管炎症反应防止血栓和动脉瘤的形成。

继发于川崎病的严重冠状动脉疾病罕见,多数情况下冠状动脉疾病会自行痊愈。迄今关于川崎病的婴幼儿冠状动脉旁路移植术报道较少,且多为5岁以上的男性[2]。

婴幼儿冠状动脉旁路移植外科适应证和最佳时机尚未确定。《川崎病患者心血管后遗症的诊断和治疗指南(JCS/JSCS 2020)》对手术指征提出了建议:当出现下列症状之一时,应考虑手术治疗:(1)左冠状动脉明显狭窄,(2)多支血管病变,(3)左前降支近端狭窄,(4)侧支受损[3]。

冠状动脉瘤是常见的继发于川崎病的冠状动脉疾病。冠状动脉瘤一般按内径分为小型动脉瘤(<5 mm)、中型动脉瘤(5~8 mm)、巨大动脉瘤(>8 mm)[4]。50%的冠状动脉瘤患者经过严格的抗凝治疗可在1~2年内转归[5]。但研究表明,巨大动脉瘤是血管闭塞的高危因素。包括右冠状动脉或左冠状动脉主干的巨大动脉瘤可能导致严重的并发症[6]。因此,Maruyama和Ochi[7]根据他们中心的经验提出了川崎病合并动脉瘤的手术指征:(1)巨大动脉瘤累及左冠状动脉主干或前降支,合并心肌缺血;(2)巨大动脉瘤合并反复血栓形成;(3)巨大动脉瘤合并延迟血流。其他情况下建议对巨大动脉瘤患儿密切随访,并予联合阿司匹林和华法林抗凝治疗。虽然川崎病继发巨大动脉瘤的手术指征存在争议,但手术的疗效是确定的[6]。本例患儿存在完全左冠状动脉主干闭塞和明显心肌缺血症状,并在右冠状动脉存在小型动脉瘤样扩张。结合现有证据,患儿的手术时机明确,乳内动脉至前降支的旁路移植手术使患儿明显获益,对于患儿的右冠状动脉病变,因患儿动脉瘤偏小,右心室功能正常,故未手术干预,手术后常规应用阿司匹林联合华法林抗凝治疗。

越来越多的外科医师采用乳内动脉旁路移植术治疗川崎病引起的严重冠状动脉病变。与采用静脉行旁路移植术相比,采用乳内动脉术后通畅率更高[8]。114例冠状动脉旁路移植治疗川崎病的患者25年的随访结果显示,患者25年生存率95%、心血管事件发生率60%[9],这一结果提示冠状动脉移植对儿童有益。对于成年患者,全动脉化旁路移植是趋势,但是否适用于婴幼儿仍然存在争议。桡动脉和大隐静脉长度是固定的,不会随着儿童的生长发育而增长,远期血管闭塞概率高,所以乳内动脉是推荐的最优材料。对于多支血管病变,有学者采用双侧乳内动脉进行再血管化,但由于婴幼儿血管纤细,操作更加困难,往往需要9-0甚至10-0的prolene缝线,以保证吻合口的精确和通畅[8]。也有学者报道运用双侧乳内动脉的失败案例[10]。考虑到幼儿冠状动脉旁路移植手术操作的高难度性,我们对本例患儿采用左侧乳内动脉至前降支的旁路策略解决绝大部分心肌缺血的问题,术后16个月随访时患儿左心室射血分数较术前明显提升,达到了再血管化的目的和要求。儿童川崎病累及冠状动脉需行冠状动脉旁路移植手术的年龄一般为5岁以上,建议选用动脉材料[11]。本例患儿年龄3岁,我们成功采用左侧乳内动脉作为旁路移植血管,说明对于更小年龄的患儿也可以使用动脉完成冠状动脉旁路移植手术。

目前对于继发于川崎病的严重冠状动脉病变的治疗尚无权威指南。临床医师多依靠治疗成人冠状动脉疾病的经验,但川崎病冠状动脉病变与冠心病血管病变存在差异。第一,川崎病患者多为幼童,血管更细小,对冠状动脉旁路移植技术要求较高,儿童的生长发育凸显了长期随访的重要性。第二,川崎病通常只涉及左冠状动脉主干或右冠状动脉近端开口,只需要重建1~2支血管。最后,川崎病患者很少有其他影响心肺循环的常见危险因素,如糖尿病、慢性肾脏疾病等[7]。虽然有研究指出婴幼儿非体外循环下的冠状动脉旁路移植术也是安全有效的[9],但该研究全部为非体外循环手术,未报道体外循环下冠状动脉旁路移植术的相关数据,未比较两种不同方式的优劣性。参考儿童体外循环辅助冠状动脉旁路移植的经验和结果[12],我们对本例患儿采用体外循环下的冠状动脉旁路移植手术并取得满意结果。

冠状动脉介入治疗也是临床常用的治疗方法,冠状动脉旁路移植和冠状动脉介入治疗两种方法的疗效和预后的比较仍存在争议。与冠状动脉旁路移植相比,川崎病冠状动脉介入治疗面临更多的问题,如钙化严重的冠状动脉难以介入治疗、缺乏合适尺寸的介入支架、再次干预的可能性相比更高[13,14,15]。目前,需要更多的前瞻性临床试验比较两种治疗方式的效果。

总结本例患儿的手术治疗效果和预后,我们认为冠状动脉旁路移植术是治疗儿童继发严重冠状动脉疾病的有效方法,即便对年龄偏小的婴幼儿也能取得满意的效果。

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