盘点：近期听力损失研究进展（三）

听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！

【1】Otol Neurotol：听力损失青少年抑郁和焦虑的流行情况

最近，有研究人员制定并实施了一项在耳科和听力实践中服务的青少年抑郁和焦虑的通用筛查方法，估计抑郁和焦虑在听力损失青少年中的流行程度，同时比较了不同程度的听力损失和所使用的听力设备类型的比例情况。

研究是横断面设计，包括了104名12至18岁的青少年。研究人员测量了抑郁(PHQ-8)、焦虑(GAD-7)、听力损失程度、听力损失类型和所使用的听力设备类型。结果表明，25%的青少年在至少一项抑郁和/或焦虑测量中得分高于临床临界值，10%的青少年在这两项测量中得分都高于临界值。具体来说，17%的人在PHQ-8上得分高于临界值，16%的人在GAD-7上得分在临床显著范围。另外30%和21%的人分别在抑郁和焦虑得分均在高风险范围。年龄较大的青少年更有可能在抑郁症的得分高于临界值（r=0.232，p=0.026）。另外，重度至深度听力损失的青少年的抑郁症和焦虑症发生率更高。

最后，研究人员指出，需要在耳科和听力实践中整合心理健康筛查来确定那些需要心理支持的人，并提供适当的治疗，最终减少听力损失对青少年生活质量和心理健康功能的长期影响。

【2】Neuroscience：BCL2的相互作用蛋白Protein-3-like/NIX介导的线粒体自噬在年龄相关听力损失过程中发挥重要作用

通过线粒体自噬清除功能障碍的线粒体对细胞生存和耳蜗功能至关重要。然而，尚不清楚哪些基因显著参与了该过程。

最近，有研究人员调查了听觉细胞中的线粒体自噬和线粒体自噬相关基因的变化，从而确定线粒体自噬和年龄相关听力损失（ARHL）之间可能的关联。研究结果表明，大多数与线粒体自噬相关的转录本以年龄依赖的方式下调。研究发现了一个与线粒体自噬相关的显著差异表达基因，BCL2互作蛋白Protein3-like（BNIP3L）/NIX。BNIP3L/NIX敲除的线粒体自噬抑制细胞表现出对氧化应激的高反应性，导致细胞衰老，且TOMM20和LC3B水平增加。BNIP3L/NIX的过表达促进了细胞过早衰老过程中TOMM20和LC3B的降解。

最后，研究人员指出，BNIP3L/NIX在听力老化过程中可能在线粒体降解来维持耳蜗细胞稳态方面发挥重要作用。

【3】Int J Environ Res Public Health：银屑病能够增加突发感音神经性听力损失的风险

银屑病是一种著名的免疫介导的疾病。其自身免疫病理生理学与免疫介导的系统性血管假说中关于突发感音神经性听力损失（SSNHL）的发病机制是一致的。

最近，有研究人员调查了银屑病是否影响年龄、性别、收入和居住地区匹配的所有年龄组中SSNHL的发病率。研究人员从2002年至2013年收集了韩国健康保险审查和评估服务的全国患者样本，银屑病组包括12864名，对照组包括51456名。研究人员使用分层Cox比例危险模型分析了银屑病和SSNHL的简单和调整后（Charlson合并症指数）风险比（HR）。研究结果发现，银屑病组SSNHL的发生率显著高于对照组（0.5% vs. 0.4%，p=0.004）。银屑病增加了SSNHL的风险（调整后HR=1.44，95%CI=1.09-1.90，p=0.010）。在分层分析中，30-59岁组SSNHL的发生率显著高于其他组SSNHL（调整后HR=1.50，95%CI=1.06-2.12，p=0.023）。另外，SSNHL在男性银屑病患者中发生的频率明显更高（调整后HR = 1.70，95% CI = 1.17-2.49，p=0.006）。

最后，研究人员指出，银屑病增加了SSNHL的风险，而且SSNHL在30-59岁之间的患有银屑病的男性中更为普遍。

【4】Int J Pediatr Otorhinolaryngol：父母对儿童听力损失怀疑的准确度

父母对子女听力障碍的怀疑一般是不准确的。父母倾向于低估孩子的听力问题。最近，有研究人员评估了家长对孩子听力损失怀疑的准确性情况。

研究是一项基于人群的流行病学调查，并在波兰的村庄和小城镇的小学进行。研究样本为64750名6-13岁的儿童。儿童接受了纯音测听的听力筛查。父母们回答了一个关于他们孩子听力问题的问题。结果参数为父母对孩子听力问题认知的敏感性、特异性和预测值。另外，父母对听力问题的怀疑是通过问卷来评估的。纯音气导听力阈值从0.5至8 kHz获得。结果表明，16.3%的儿童听力筛查结果为阳性。6025名儿童(9.3%)检测出听力损失，其中1074名(17.8%)儿童的父母正确感知到有听力问题。听力损失的程度是影响父母怀疑孩子有HL敏感度的显著因素。轻度听力损失儿童的父母发现听力损失的敏感度达到20%左右，中度或重度听力损失的敏感度达到31%以上。

最后，研究人员指出，家长低估了子女的听力问题，但如果听力损失涉及与语言有关的频率，并且至少是中度听力损失或双侧听力损失，家长便更能够准确地发现听力损失。

【5】Int J Pediatr Otorhinolaryngol：轻中度单侧感音神经性听力损失的言语和语言结果

轻中度单侧感音神经性听力损失(USNHL)对言语和语言发育迟缓(SLD)的影响尚未完全确定。最近， 有研究人员确定了轻度-中度USNHL患者的SLD流行率与普通人群和严重的USNHL患者的流行率的比较情况，并检查了USNHL患者的言语、语言和听觉功能测试（SLAT）结果。

研究人员对USNHL儿童患者进行回顾性病历审查，使用纯音均值（PTA）将其分为轻度-中度（PTA 21-60）和重度-深度（PTA≥61）USNHL组。异常的SLAT值定义为SLD。研究结果表明，49名患者确定为USNHL；34名患者进行了SLAT。轻中度USNHL的SLD频率为25%（95%CI，9-49%），高于一般人群比率（5.95%）。轻度-中度与严重-深度USNHL的SLD频率没有统计学意义上的显著差异。SLAT测量与PTA阈值之间也无显著相关性。

最后，研究人员指出，与普通人群相比，轻中度USNHL患者的SLD有统计学上的显著增加。SLAT测量和PTA阈值之间没有相关性。患有USNHL的儿童需要密切监测言语、语言和听觉发育和功能。另外，还需要更大样本量的研究来确定这些研究结果是否真正反映了USNHL儿童的结果。

【6】Hum Mol Genet：NCOA3是常染色体显性渐进性听力损失的新候选基因

听力损失是人类常见的感觉障碍，其中遗传因素占病例的比例较高。

最近，有研究人员调查了一个五代同堂的大家庭，其中15人出现非综合征性、感音神经性、双侧性和渐进性听力损失，并为常染色体显性遗传。研究人员利用SNP阵列和选定的微卫星标记进行连锁分析发现，20号染色体上一个接近13cM的区域是可能的致病突变的最佳候选区域。经过外显子组测序和变异过滤，只有一个预测的NCOA3基因的缺失性变异（NM_181659，c.2810C>G；p.Ser937Cys）符合他们的连接数据。RT-PCR，免疫染色和原位杂交显示小鼠和斑马鱼内耳中表达ncoa3。研究人员使用CRISPR/Cas9系统生成了一个稳定的纯合斑马鱼突变系。结果表明，ncoa3-/-突变体中，耳朵中没有表现出任何较大的形态异常，然而，前黄斑毛细胞表现出方向性的改变。令人惊讶的是，形成耳软骨的软骨细胞在ncoa3-/-中表现出异常，具体为脱离其位置，侵入耳道并阻塞耳嵴。成年突变体表现出耳石的致密物质堆积，骨质密度增加。斑马鱼游泳行为的改变证实了ncoa3在听力损失中的潜在作用。

最后，研究人员指出，他们确定了一个潜在的候选基因来解释遗传性听力损失。他们的功能分析表明，细微和异常的骨骼行为参与了渐进性感觉功能损伤的发病机制。

【7】Front Aging Neurosci：衰老、听力和耳鸣对皮层灰质、杏仁体和海马体的影响

年龄相关的听力损失(老年性耳聋)是一种以听觉阈值升高和语言理解力下降为代表的自然过程，尤其是在嘈杂的环境中。耳鸣是一种幻听，可能导致大脑皮层的变化，其发生率最高的时候恰好是临床上老年期听力损失起始时。

最近，有研究人员确定了年龄、听力损失和耳鸣相关的听觉系统和相关结构变化。患有老年性耳聋和耳鸣的受试者（22名受试者）、仅有老年性耳聋的受试者（24名受试者）、听力正常的年轻耳鸣患者（10名受试者）和年轻的对照组（17名受试者）进行了听力学检查来确定听力损失和耳鸣的特征。研究结果表明，在所有的皮层结构中，灰质厚度随着年龄的增长而显著减少，而对侧向性没有影响（左右半球之间的差异）。与海马旁回（PH）和初级视皮层（V1）相比，颞横回（HG）、颞平面（PT）和前脑岛（Ins）的灰质厚度下降较快。老龄化并不影响皮层区域的表面，然而左、右半球报告区域的表面大小有差异。听力损失仅引起HG皮质表面的边缘性减少。耳鸣伴随着Ins表面的边缘性减少，并导致杏仁核（Amy）和海马体（HP）体积增加。

最后，研究人员指出，衰老伴随着皮层灰质厚度的减少；听力损失对所调查的皮层区域结构影响有限，且耳鸣引起的结构变化主要在边缘系统和脑岛，听觉系统的结构只受很小的影响。