肺动脉狭窄相关的肺动脉高压患者的运动特征和预后的预测因素

肺动脉狭窄 (PAS) 是一种先天性或获得性畸形，可能涉及肺动脉树的主要、分支、叶状、节段或远端水平。作为一种异质性疾病，PAS 可能表现为内在病变或由一系列疾病引起的外在压迫，包括大动脉炎、纤维化纵隔炎和先天性心脏病。尽管 PAS 的病因各不相同，但在其病理生理学和临床表现方面已观察到相似之处。当管腔大小狭窄在血流动力学上显着时，PAS 中的血流阻塞可直接升高肺动脉压力，并且血流重新分配到非阻塞动脉可能导致内皮功能障碍和血管重塑，进一步增加肺血管阻力 (PVR) 并导致肺动脉高压（PH）。值得注意的是，进展为 PH 的 PAS 患者预后较差，死亡率高达 33.3%，并且PAS主要影响年轻女性，平均死亡年龄为 45 岁。因此，为了防止过早死亡，确定预后的预测因子至关重要，而这一点很少被研究。

心肺运动试验（CPET）是一种非侵入性工具，用于综合评估 PH 患者的运动能力和功能状态，被 2015 年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会（ESC/ERS）PH 指南推荐用于肺动脉高压 (PAH) 的风险分层。此外，CPET 可以预测 PH 患者的预后。以前的研究主要评估了 CPET 在特发性 PAH和慢性血栓栓塞性 PH中的预测价值。然而，CPET 在 PAS-PH 患者中的预测价值仍不清楚。因此，本研究旨在探索无创CPET参数以预测PAS-PH患者的预后。此外，我们评估了 2015 年 ESC 风险分层对这些患者的适用性，并试图改进风险评估工具。

研究目标：

肺动脉狭窄相关肺动脉高压（PAS-PH）患者的预后较差。确定 PAS-PH 预后的预测因子对于预防过早死亡至关重要，而这一点很少被研究。我们旨在探索心肺运动试验（CPET）参数以预测这些患者的预后。

研究方法：

我们前瞻性纳入了 2014 年 9 月至 2021 年 6 月在阜外医院接受 CPET 的所有 PAS-PH 患者（ClinicalTrials.gov ID：NCT02061787）。主要结局是临床恶化，包括死亡、心力衰竭再次住院或 PH 恶化。

研究结果：

这项研究包括 72 名患者。中位随访 2 年显示，18 名 (25%) 患者出现临床恶化。1年、3年和5年无事件生存率分别为92.5%、81.7%和62.7%。与同行相比，临床恶化的患者表现出明显更差的基线血流动力学和更差的运动能力。多变量 Cox 回归发现峰值 O 2脉冲可以独立预测临床恶化 [风险比：0.344，95% 置信区间 (CI) 0.188–0.631，P < 0.001]，优于其他参数。峰值 O 2脉冲与 PH 严重程度相关。加入峰 O 2脉冲进入简化的 2015 年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会风险分层提高了预测临床恶化的准确性（曲线下面积：0.727 与 0.846，P < 0.001；净重新分类指数：0.852，95% CI 0.372–1.332, P < 0.001；综合辨别指数 0.133, 95% CI 0.031–0.235, P = 0.011)。

研究结论：

PAS-PH 预后差，常出现运动不耐受和通气低效。峰值O 2脉冲独立预测这些患者的预后。低峰值 O 2脉搏可识别临床恶化风险高的患者，并用于 PAS-PH 的风险分层。

参考文献：

Li X, Duan A, Jin Q, Zhang Y, Luo Q, Zhao Q, Yan L, Huang Z, Hu M, Xiong C, Zhao Z, Liu Z. Exercise feature and predictor of prognosis in patients with pulmonary artery stenosis-associated pulmonary hypertension. ESC Heart Fail. 2022 Sep 13. doi: 10.1002/ehf2.14154. Epub ahead of print. PMID: 36101502.