脱髓鞘疾病

女，62，头晕、双下肢乏力、走路时头重脚轻等症状就诊。

临床治疗及随访 患者病前有明确服用“左旋咪唑”药物史，给予激素冲击治疗（甲强龙1000mg静滴、连续一周，随后改为强的松60mg口服、每天1次）及营养神经药物治疗，临床症状改善。半年后复查磁共振，原病变明显吸收、好转：

讨论 脱髓鞘脑病是神经科的常见病之一，其临床表现复杂多变，可有精神症状、颅内压增高、运动障碍等多种表现，容易误诊。本病是一种由感染、疫苗接种、药物或自身抗原触发的自身免疫性疾病。该患者病前有明确服用“左旋咪唑”药物史。左旋咪唑为四咪唑的左旋体，是一种广谱驱肠虫药物，近年来发现可提高机体的免疫力。20世纪80年代后左旋咪唑所致的脱髓鞘脑病报告逐渐增多，因此备受关注。其发病机制目前不十分清楚，多数学者认为左旋咪唑可作为一种致病抗原或半抗原的性质由消化道进入人体，作用于具有过敏体质的个体，而发生变态反应性脑炎，病灶主要在脑白质，又称为脱髓鞘脑病。国内流行病学研究认为：左旋咪唑与脑病之间存在因果关系，是左旋咪唑直接引起药物变态反应性脑病，其发病机制可能因其是一种免疫刺激剂，刺激机体产生Ⅱ、 Ⅲ、Ⅳ型混合型变态反应，以Ⅳ型为主。因而本病归属于药物变态反应所致的急性脱髓鞘性脑病较为合适。
磁共振表现：脱髓鞘脑病好发部位为两侧侧脑室前角、后角及脑室周围以及半卵圆中心脑白质区，部分病人可同时累及基底节和脑干区，特别是内囊后肢经常受累。也有文献报道该病累及胼胝体及小脑半球者。在T1WI上表现为多发、大小不一的稍低或等信号影，在T2WI上呈均匀高信号，其边缘清楚，多数无占位效应；少数病例水肿较重，可有轻度占位效应。有的病变垂直于脑室分布，呈典型的“直角脱髓鞘征”，这可能由于病变发生于血管周围之故。注入造影剂（Gd-DTPA）后扫描，病变呈不同程度的结节状或环形强化。
诊断和鉴别诊断：临床上急性或亚急性起病，出现弥漫性脑损害的症状和体征，伴有意识和精神障碍，在磁共振上显示散在、多发性脑白质脱髓鞘病变，结合发病两个月前因“白癜风”服用“左旋咪唑”病史，应想到本病诊断的可能性。本病需与多发性硬化、同心圆性硬化、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘脑病进行鉴别，无论是从临床症状和体征、或者磁共振表现，都存在鉴别诊断的困难性，近期服用驱虫药病史和动态随访观察，则是鉴别诊断的要点。及时、准确的诊断与积极治疗，是提高本病的临床治疗效果、降低死亡率和残废率的关键。