突破“禁区”，近10年脑干海绵状血管瘤治疗研究综述
2022-08-12 INC国际神经科学 INC国际神经科学
这表明，通过仔细选择病人、外科医生的专业知识和适当的设备，显微外科手术可以在许多情况下提供良好的结果。另一方面，立体定向放射治疗SRS也为禁忌证的患者提供了一种安全的选择。
脑海绵状血管瘤的主要危害是反复出血，但是这种出血往往是小量、缓慢出血。所以如果出血发生在脑干、脊髓、丘脑底节等部位，就可能造成严重的后果，甚至危及生命，所以对这些部位的海绵状血管瘤，就倾向于积极的治疗。
手术是脑干海绵状血管瘤的治疗首选，全切常可达到治愈。但脑干是大脑的核心区域，同时又因其周围密布神经，常被称为手术的相对禁区，在这一狭小的区域内完整切除是一大挑战，这对术者的技术水平提出了极高的要求。近年来，随着神经外科手术技术的发展以及术中神经导航、MRI、神经电生理监护等高科技手术设备的应用，脑干这一“禁区”正在被逐步跨越和突破，脑干海绵状血管瘤安全全切成为可能。
脑海绵状血管瘤不是肿瘤！
严格来讲，海绵状血管瘤并不是肿瘤，它是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，体表体内均有发生。
凶险的脑干海绵状血管瘤
当这种良性病变位于脑干时，就像一颗不定时炸弹，因为反复的血管破裂，诱发的脑干出血，非常凶险并且无法预防，会造成口角歪斜、视力受损、难以吞咽及站立行走等等，最可怕的结果是终生昏迷不醒。
第一次出血是为患者敲响警钟，此后出血间隔期会越来越短，往往每一次出血，都伴随着症状的进行性加重，神经系统症状恢复的可能性极低，危险性会越来越高，当出血量达10ml时死亡率近乎百分之百。
脑干海绵状血管瘤怎么治疗？
手术全切病灶是防止再岀血的最有效手段，也是患者获得治愈性效果的根本方法。但这个拇指大小的脑干，却是人体的“司令部”，稍有差池患者都有可能，呼吸心跳全停、意识丧失、四肢瘫痪等等，因此手术必须做到万无一失。
对主刀医生的要求极为苛刻，因为稍有不慎，患者都可能下不了手术台，或在ICU昏迷不醒，所以常被医生建议保守治疗。
脑干海绵状血管瘤是绝症吗？NO!
INC国际脑干手术专家这样评估手术的最佳时机：
简单来讲，脑干海绵状血管瘤就像长在树干中心的害虫，如果它不出血、不乱动、不影响树的生长，可以不去理会它。但如果这虫不仅在生长，还分泌有害物质损伤树干，让树从内芯不断腐烂，整棵树都面临被腰斩的风险，那治疗就势在必行。
大树要冒着巨大的风险、忍痛做手术，最怕的是杀敌一千，自损一万。除虫不成，反倒把树伤个彻底。还有可能杀敌一千，自损八百，害虫除得差不多了，大树也奄奄一息，受到的误伤根本无法补救。最好的治疗方案是，在保证安全的前提下全歼害虫，大树短暂修整后安然无恙、屹立不倒。
脑干海绵状血管瘤可以手术吗？
近10年治疗研究综述怎么说？
2020 年2月26日，《Neurochirurgie》杂志在线发表英国 Yuen J . Whitfield PC 撰写的《Brainstem cavernous malformations - no longer a forbidden territory? A systemic review of recent literature》论文中综述了2010 - 2018年近年来脑干海绵状血管畸形的显微外科和放射外科治疗结果的文献，这将为临床医师在考虑治疗方案和指导患者时提供了全面的参考。这表明，通过仔细选择病人、外科医生的专业知识和适当的设备，显微外科手术可以在许多情况下提供良好的结果。另一方面，立体定向放射治疗SRS也为禁忌证的患者提供了一种安全的选择。
论文摘要截图
2010-2018脑干海绵状血管瘤治疗综述
mRS：修正Rankin评分；GoS：格拉斯哥预后评分；NIHSS：国立卫生研究院中风量表；HOD：肥大性橄榄变性；AHR：年出血率。
该研究对于222个检索研究得到评估，在去除重复的研究之后，仅纳入病例数≥30脑干海绵状血管畸形（CCM）病例的临床论文，最终28篇文章被纳入研究。由于出版的文章的异质性，无法对结果进行正式的荟萃分析。
结论
1、脑干海绵状血管瘤约占所有中枢神经系统颅内海绵状血管瘤的20%，主要发生在脑桥。因为病变的位置以及周围毗邻的结构，其症状更典型。
2、由于脑干复杂而重要的解剖以及周围重要的神经和血管结构，所以显微切除脑干海绵状血管瘤时，可能会有损伤重要功能结构的风险。
3、当考虑是否手术时，这个问题需要一个决策的过程。在外科手术治疗前，必须平衡病变的自然病史、手术带来的益处、未来出血的风险、目前症状的缓解等因素。
4、立体定向放射外科（SRS）在海绵状血管畸形中的适应证和疗效仍存在争议。放射外科治疗被认为会引起血管的透明样变和增厚，从而导致血栓闭塞反应。然而，与动静脉畸形不同的是，由于海绵状血管畸形在血管造影上是隐匿的，而且与外科手术不同，通常需要时间才能看到治疗的最终效果，并没有对治疗效果的检查。
INC国际颅底脑干手术大师
巴特朗菲教授观点
1、手术干预是治疗首选
海绵状血管瘤在临床非常常见，有症状的也不少，主要的症状是癫痫、慢性出血、神经功能障碍等。脑干部位的位置深在，治疗有一定的难度，但是从我们的经验看，显微神经外科手术的干预还是首选，因为多数情况下可以安全切除病变，不残留，也不产生更多的神经功能障碍。脑干海绵状血管瘤也有其特殊性，出血率还有引起功能障碍的机会更多一些。所有说越是深在的，越应该以手术为主。
2、手术指征
有文献总结了一些还不确切的数据，包括出血的频率及再出血的风险。文献上表述出血率为1.2%-6.5%/人/年，再出血率为2.7%-60%/人/年。最近一项研究显示手术前出血率为4.6%/人/年，再出血率为35%/人/年。虽然再出血率是不确切的，但是首次出血后，再出血率会增加是确定的。
INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所神外教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授综合231例手术经验，对脑干海绵状血管瘤手术治疗要点总结如下：
1、临床症状严重提示有手术指征；
2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；
3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的；
4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择；
5、大于90%的患者愈后很好；
6、再发出血的患者应该再次手术。
巴特朗菲教授基于其脑干海绵状血管瘤临床病例资料及发布的论文、专著整理的手术治疗效果，主要包括231例的中脑、脑桥、延髓海绵状血管瘤的影像学特点、手术时机及入路选择、总体临床效果，其中208例（90%）术后恢复良好以上（见上图）
3、手术入路
脑干包括中脑、脑干、延髓，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤分类及手术入路进行研究，并能根据脑干肿瘤位置和形态不同，熟练而富有经验的使用不同的手术入路以达到最安全有效的手术切除：
脑干中脑海绵状血管瘤手术入路，包括前纵裂入路、眶颧经外侧裂池入路、颞下入路、小脑上入路、枕骨经天幕入路等
脑干延髓海绵状血管瘤手术入路，可选择经髓帆入路、远外侧入路
脑干脑桥海绵状血管瘤手术入路，可选择经髓帆入路、经桥脑臂入路、远外侧入路、小脑上外侧入路、颞下经天幕入路
参考资料：
1.DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.4
2.doi:10.1016/j.neuchi.2019.12.006
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