JASN：激素抵抗型肾病综合征儿童的长期结局！
2017-06-01 xing.T MedSci原创
该研究结果表明对初始IIS的反应和检测出足细胞病分别是激素抵抗型肾病综合征儿童具有良好和不良长期预后的指标。多药耐药散发性疾病的儿童比遗传性疾病儿童表现出更好的肾性生存率。此外，当确定了基因诊断时，组织病理学检查结果可能仍然与预后相关。
近日，肾脏病领域权威杂志Journal of the American Society of Nephrology上发表一篇研究文章，研究人员旨在调查原发性激素抵抗型肾病综合征患儿的遗传、病理诊断和早期治疗反应的信息在预测长期肾脏结局中的价值。
研究人员从PodoNet登记中心得到了1354例患者（发病超高3个月，并且小于20岁）的纵向临床信息：612例患儿已被证实对强化免疫抑制治疗（IIS）有反应，1155例患儿具有肾脏活检结果，并且212例患儿具有明确的基因诊断。研究人员采用多变量Cox回归模型评估了终末期肾病（ESRD）的危险因素。
研究人员发现儿童发病12个月内蛋白尿发生完全和部分缓解分别为24.5%和16.5%，采用钙调神经磷酸酶抑制剂为基础的治疗方案可以到达最高缓解率。IIS抵抗、完全缓解和部分缓解的患儿十年无ESR生存率分别为43%、94%和72%；而基因诊断的儿童为27%；此外，有肾小球微小病变和肾小球硬化病理改变的患儿分别为79%和52%。弥漫性系膜硬化症患儿五年无ESRD生存率为21%。IIS反应率、存在基因诊断以及初始活检为FSGS或弥漫性肾小球系膜硬化，还有年龄、血清白蛋白浓度和发病时CKD分期影响了ESRD风险。
该研究结果表明对初始IIS的反应和检测出足细胞病分别是激素抵抗型肾病综合征儿童具有良好和不良长期预后的指标。多药耐药散发性疾病的儿童比遗传性疾病儿童表现出更好的肾性生存率。此外，当确定了基因诊断时，组织病理学检查结果可能仍然与预后相关。
原始出处：
Agnes Trautmann,et al. Long-Term Outcome of Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome in Children.JASN,2017, http://jasn.asnjournals.org/content/early/2017/05/25/ASN.2016101121.abstract
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