Eur Respir J：儿童骨髓移植后的肺动脉高压
2019-10-26 xing.T MedSci原创
由此可见，肺动脉高压是HSCT后严重的并发症，其发生率被低估且死亡率较高。积极而及时的前期联合治疗可使肺压力正常并改善患者生存率。
肺动脉高压（PH）是儿童造血干细胞移植（HSCT）后罕见但重要的死亡原因。在文献中，这种并发症的特征很少归纳。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究文章，研究人员报道了一系列在HSCT之后发生PH的儿童。
从2008年1月至2015年12月，研究人员回顾性分析了366例接受HSCT的儿童（年龄范围为0.5-252个月-中位数为20.3个月）。在HSCT后，由呼吸道症状引起的心脏超声扫描确定了31例三尖瓣关闭不全返流速度升高（>2.8·m·s-1），并在可能的情况下通过右心导管检查（RHC）进行了证实。
22例患者被确认为PH，他们的平均肺动脉压（PAP）为40.1±10mmHg（范围为28-62mmHg），肺血管阻力（PVR）为（17.3±9.2WU/范围为8-42）。在反应性测试的13位反应者中，只有1位患者对钙通道阻滞剂有反应。七名患者（32％）死亡。平均随访6.5±2.3年（2-10年），有15名PH患者存活。在中位随访5个月（3-16个月）后，所有幸存者都可以放弃PH治疗。在随后死亡（33.5±23天-中位数为30天）的患者临床症状与开始PH治疗之间的延迟时间明显长于幸存者（7±3天，p<0.001）。
由此可见，肺动脉高压是HSCT后严重的并发症，其发生率被低估且死亡率较高。积极而及时的前期联合治疗可使肺压力正常并改善患者生存率。
原始出处：
Marilyne Levy,et al.Pulmonary hypertension after bone marrow transplantation in children.Eur Respir J.2019.https://erj.ersjournals.com/content/early/2019/08/14/13993003.00612-2019
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#动脉高压#
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肺动脉高压表面是罕见病，事实上临床上并不少见，治疗药物虽然有一些，但是整体仍然不理解，可能未来需要采用综合治疗措施。
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