Invest Ophthalmol Vis Sci：黏多糖贮积症患者的角膜混浊度随时间的客观量化改变
2017-03-28 luowenbo MedSci原创
该前瞻性队例研究对9名患有MPS Ⅰ或MPS Ⅵ的患者进行研究，目的在于确定黏多糖贮积症（MPS）患者在接受酶替代疗法或造血干细胞移植治疗时，其角膜混浊程度随时间发生的客观变化。
黏多糖贮积症患者的角膜混浊度随时间的客观量化改变
该前瞻性队例研究对9名患有MPS Ⅰ或MPS Ⅵ的患者进行研究，目的在于确定黏多糖贮积症（MPS）患者在接受酶替代疗法或造血干细胞移植治疗时，其角膜混浊程度随时间发生的客观变化。
采用虹膜相机和全眼科检查对角膜混浊程度进行量化，包括在2011年进行并于2015年/2016年再次进行的角膜混浊程度的主观评价；同时利用生物标记物，如硫酸皮肤素/硫酸软骨素比（DS/CS），对角膜混浊程度进行评价。在对患者随访的60个月内，采用虹膜相机角膜混浊测量评分系统（COM）评估角膜混浊的改变。
结果发现，5/17（29%）眼的COM评分恶化，显示角膜混浊度增加。而在10/17眼的COM评分中未发现明显改变。其中1个患者（2/17眼）的角膜清晰度明显改善，其改善程度与生物标志物检测结果的改善程度具有相关性。
虹膜相机的COM评分系统是监测MPS患者角膜混浊程度随时间变化的有效客观手段，或可通过有效的治疗逆转角膜混浊的症状，而治疗的有效性或可通过生物标志物进行监测。
原文出处：
Javed， Ahmed，et al. Objective Quantification of Changes in Corneal Clouding Over Time in Patients With Mucopolysaccharidosis. Invest Ophthalmol Vis Sci.2017V58N2：954-958
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