肺部孤立性纤维瘤：病例分享

介绍

孤立性纤维性肿瘤（Solitaryfibroustumors，SFT）是少见的梭形细胞软组织肿瘤。以前认为SFT是一种来源于胸膜间皮细胞的少见肿瘤，目前研究认为其是一种来源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。

病例详情：

一位59岁，男性，肺部肿瘤患者，患者以“间断背部疼痛5天”为主诉入院，5 天前，患者无明显诱因出现胸背部疼痛，伴咳嗽、咳痰，无痰中带血，无胸闷、呼吸困难等症状，查胸部CT检查示：1.右肺上叶后段占位，建议增强扫描;2.双肺下叶少许炎症;3.右肺上叶前段钙化灶;右肺上叶前段微小结节。今为求进一步治疗，门诊以“肺部肿瘤 收入我科；患者既往有“脑梗塞”病史，未留后遗症，无其他特殊病史。

▼（报告）

入院后完善血常规、电解质、凝血功能、肝肾功能，心电图、消化系、泌尿系、心脏彩超未见异常，经过完善全身评估排除手术禁忌症后，给予“胸腔镜下肺肿物切除术”，手术顺利，术后恢复良好。

▼取出样本

切开样本

术后CT复查

术后：

病程平安无事。术后第3天，患者开始经口摄入，胸腔引流管被移除。病人于第5天出院。术后<>个月随访期间，胸骨后异物感未复发。

讨论

发病特点：

SFT可以发生于全身各部位，80%起源于胸膜。胸膜外者以皮下软组织、眼眶及腹腔所占病例最多。SFT好发年龄为20～70岁之间，平均年龄50岁，极少发生于儿童及青年，无明显性别差异。

病理：

SFT大体标本一般表现为：包膜完整，质地坚韧，切面呈灰白色或灰红色，部分可见致密黄色脂肪组织。ＨＥ镜下表现形态多样，无一致的排列模式被描述为无特征构像，但仍具有以下特点：肿瘤细胞大小较一致，胞质含量少，核染色质均匀分布，细胞排列无一定模式，肿瘤细胞与嗜酸性胶原混杂排列，肿瘤细胞呈束状或散乱排列成细胞密集区和细胞疏松区，前者胶原较少呈小簇状或网状穿插于细胞间，后者胶原丰富呈粗带状，并可形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束。肿瘤中血管较丰富并可形成典型的血管外皮瘤样区。

SFT免疫组织化学特点：

CD34阳性，其对于SFT的鉴别诊断很有价值，但CD34阳性并非SFT所特有故确诊SFT除依靠免疫组织化学外必须具备光镜下多样化的组织学形态及特征。

临床表现及治疗：

孤立性纤维性肿瘤生长较缓慢，肿瘤体积较小时，一般无临床症状，体积较大时一般常表现为以压迫为主的非特异性症状。胸部患者表现为胸闷、气短、呼吸困难以及胸痛等，腹部主要表现为腹胀腹痛等症状，眼部主要表现为眼球突出视力下降，颅内病灶常与病灶大小及部位相关，一般表现为颅内压增高症状。