European Radiology:MRI在诊断门静脉窦血管紊乱方面的应用

2023-01-07 shsaosai MedSci原创 发表于上海

与INCPH定义不同的是,新的PSVD定义还考虑到了患者可能同时患有血管性和实质性肝病的临床概念,并且不排除门静脉血栓的患者。

门静脉血管紊乱(PSVD)是一个新的血管性肝病实体性病变,取代并扩展了之前的特发性非肝硬化门静脉高压(INCPH)。与INCPH相比,PSVD不仅包括没有肝硬化而有门静脉高压(PH)临床症状的患者,还包括那些只有特定组织学特征而没有PH的患者,这些患者至今无法归入一个疾病实体。此外,与INCPH定义不同的是,新的PSVD定义还考虑到了患者可能同时患有血管性和实质性肝病的临床概念,并且不排除门静脉血栓的患者。

从临床角度来看,很难将有PH临床症状的PSVD患者与肝硬化患者区分开来,这通常会导致错误或延迟诊断,即使某些特征(如PSVD患者的肝脏硬度测量[LSM]较低、肝静脉压力梯度[HHPG]较低、脾脏直径较大)可能提示了肝病的血管病因。

横断面成像在肝病患者中应用十分普遍,有助于发现潜在的肝脏病变及血管病变为识别和描述肝脏局灶性病变、评估PH的严重程度(如门静脉曲张)以及预后提供重要信息。特别是,使用Gd-EOB-DTPA的多参数磁共振成像(MRI)可以对肝脏疾病进行更加详细评估。

近日,发表在European Radiology杂志的一项研究进一步描述了Gd-EOB-DTPA增强MRI在PSVD患者中的应用及特异性影像学特征,为临床进一步快速、准确的识别PSVD的肝脏及血管病变提供了影像学支持。

本项研究对组织学证实的PSVD与肝硬化与非肝硬化实质肝病患者的临床、实验室和影像学参数(CT/MRI)进行了回顾性评估。

共纳入了63名PSVD、155名肝硬化和41名非肝硬化患者。与肝硬化相比,PSVD患者更年轻,HVPG、肝脏硬度和MELD更低。指示门静脉高压的常规临床和影像学结果也同样常见。肝内门静脉官腔直径异常(49% vs. 15%;p <0.001)FNH样病变(30% vs. 1%;p <0.001)以及肝脏形态异常,即周围实质萎缩和中心代偿性肥大(32% vs. 7%;p <0.001)在PSVD患者中明显更为常见。肝硬化患者中I段肥大(70% vs. 84%;p = 0.019)、IV段萎缩(24% vs. 47%;p = 0.001)和肝脏表面结节(22% vs. 89%;p < 0.001)更常见。在Gd-EOB-DTPA增强MRI的患者中,我们发现42%的PSVD患者(14/33)与1%的肝硬化患者(1/95)与0%的非肝硬化对照组(0/41)相比,在肝胆(HBP)中出现了明显的影像学特征 "周围明显强化";p < 0.001)。


 
 不同的FNH样病变。A 34岁男性患者,FNH样病变伴有明显的动脉增强(短箭头) B 59岁男性患者,HBP上FNH样病变。周围也有高强化(白色大箭头,B)。C 与D相同的患者,HBP上有许多FNH样病变(白色短箭头)。周围也有高强化(大的白色箭头)。D 22岁男性患者,HBP上有多个FNH样病变(白色短箭头)。周围高强化也存在(大的白色箭头)

本项研究表明,横断面成像为无创区分PSVD、肝硬化和非出血性实质性肝脏病变提供了重要信息。出现门静脉管腔异常、FNH样病变、肝脏表面无结节、第四节段萎缩等情况应引起对PSVD的怀疑。HBP上的周围高强化被认为是PSVD的一个特殊的影像学特征,可以进一步为临床提供诊断性意见。

原文出处:

Katharina Lampichler,Georg Semmler,Katharina Wöran,et al.Imaging features facilitate diagnosis of porto-sinusoidal vascular disorder.DOI:10.1007/s00330-022-09132-4

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