二羟焦磷酸钙结晶广泛沉积致重度腰椎管狭窄症1例
2019-03-17 田青松 李波 黄卫 中国脊柱脊髓杂志
患者女性，62岁，因“腰疼及双下肢疼痛麻木伴间歇性跛行1年余”于2018年5月8日入院。患者1年前无明显诱因出现双下肢疼痛麻木，初起时行走数十米即出现间歇性跛行症状，后逐渐发展为行走不足10m就需要下蹲休息
二羟焦磷酸钙结晶沉积症（CPPD）是指二羟焦磷酸钙结晶沉积于以膝关节和腕关节为主的关节内及其周围组织的疾病总称。该病由McCarty等于1962年首次报道，通常无临床症状，或在影像学检查上显示为软骨钙质沉着，亦可引起类似于急性痛风性关节炎的临床表现，但是无痛风的基础且其关节滑液可以耐受尿酸氧化酶的消化，故又被称之为“假痛风”。CPPD目前尚属认知度极低的疾病。由于缺乏研究的深入性和大样本的人群背景研究，目前CPPD的发病率尚不明确，其在不同种族之间的差异性尚未研究。脊柱为CPPD的少见发病部位。目前关于腰椎的CPPD案例在国内外少有报道。因二羟焦磷酸钙结晶沉积而行腰椎管减压并椎间融合内固定手术的尚未报道。笔者总结1例手术治疗低镁血症合并腰椎椎管内二羟焦磷酸钙结晶广泛沉积并导致重度腰椎管狭窄的病例，以供临床参考。
临床资料
患者女性，62岁，因“腰疼及双下肢疼痛麻木伴间歇性跛行1年余”于2018年5月8日入院。患者1年前无明显诱因出现双下肢疼痛麻木，初起时行走数十米即出现间歇性跛行症状，后逐渐发展为行走不足10m就需要下蹲休息，严重影响患者的日常生活。查体：脊柱生理曲度未见明显异常。双侧沿坐骨神经走行压痛，双侧直腿抬高试验（-），双侧股神经牵拉试验（-），双侧跟臀试验（-），双侧Thomas征（-），双侧“4”字征（-），双小腿前外侧感觉减退，双侧足背、足底感觉正常，右足背伸肌力4级、跖屈肌力4级，左足背伸肌力和跖屈肌力5级，双膝腱反射正常，双跟腱反射正常，病理征（-），双下肢末梢循环未见明显异常。根据体格检查可以初步判断L5神经根受累，主要的责任节段为L4/5。影像学检查，腰椎正侧、过伸过屈位X线片（图1、2）示：腰椎退行性变、无明显腰椎不稳。腰椎CT（图3）示：L4/5重度腰椎管狭窄、双侧侧隐窝狭窄、黄韧带增生钙化、关节突增生内聚。腰椎MRI示：L4/5腰椎管狭窄、腰椎间盘突出、硬膜囊严重受压（图4）。实验室检查结果：镁0.46mmol/L，提示低镁血症。甲状旁腺激素及碱性磷酸酶的检测结果未见明显异常。疼痛视觉模拟评分（VAS）评分：腰部4分、腿部5分；日本骨科协会（JOA）评分（29分法）9分；Oswestry功能障碍指数（ODI）60%。
初步诊断为：腰椎管狭窄症、腰椎间盘突出症、低镁血症。经全科讨论后，于2018年5月9日于手术室在全麻下行L4/5后路腰椎椎体间融合术（PLIF）。术中见双侧关节突、黄韧带、后纵韧带和椎间盘组织大量黄白色致密物沉积。术中联合使用微型骨刀和终板咬骨钳减压，减压效果充分。病理检查结果：纤维软骨组织及致密的结缔组织呈退行性改变，局部区域可见褐色颗粒状结晶体，呈团块样沉积（图5），该结晶呈弱双折射，结合临床及镜下所见疑为焦磷酸钙结晶沉积病（假性痛风）。术后患者双下肢疼痛麻木及间歇性跛行逐渐消失，右下肢肌力恢复为5级。术后复查电解质，结果提示低镁血症无明显改善，嘱托患者加强饮食及补充门冬氨酸钾镁溶液后患者低镁血症稍改善。考虑本例腰椎管内CPPD的致病因素为低镁血症。术后1周行X线和CT检查（图6、7），可见内固定位置良好、椎管减压彻底。术后1个月随访，复查X线和CT（图8、9），可见内固定牢固在位，无松动表现，椎管狭窄无复发；镁0.81mmol/L，低镁血症已经纠正；VAS评分0分；JOA评分26分，治疗改善率达85%；ODI评分8%。术后6个月随访，镁0.85mmol/L，低镁血症无复发；VAS评分0分；JOA评分28分，治疗改善率达90%；ODI评分6%，较术前明显改善。
讨论
CPPD的主要发病部位为四肢关节及其周围组织，脊柱为CPPD的少见发病部位。Ryu等对608个膝关节标本的解剖研究发现，约13%的膝关节存在CPPD。在性别差异性方面，女性以21%的发病率远高于男性的6.3%的发病率。保守估计约1000万美国人正承受着CPPD的痛苦。该病的发病率随着年龄的增长以及检查方式的完善性而增高。Moshrif等通过对152例CPPD患者进行回顾性研究，发现其中约24.3%（37例）患者的脊柱中存在着二羟焦磷酸钙结晶沉积。其中颈椎和腰椎为常见受累部位。CPPD的诊断依据是在关节滑液中发现CPPD结晶，而脊柱部位的CPPD的诊断有赖于病理学检查。急性CPPD主要为累及单关节或少数关节的急性关节炎。关节及其周围组织的发热、红肿是其常见临床表现。
该病与急性痛风性关节炎和急性化脓性关节炎很难鉴别。急性痛风性关节炎一般仅仅持续数日到1周，但是急性CPPD却可以持续数周及数月。慢性CPPD却有多种临床表现类型。大多数慢性CPPD患者临床表现为累及多关节的疼痛、肿胀、僵硬等骨关节炎的表现，与典型骨关节炎的鉴别要点是CPPD主要波及肱盂关节、腕关节和掌指关节，而前述部位却不是骨关节炎的主要发病部位。而少数累及多关节的慢性CPPD却表现为类风湿性关节炎样的大小关节均累及的持续性关节炎症表现。其鉴别要点是CPPD对关节的影响是连续非对称性的。而另一种CPPD极少见的累及部位是包括椎管、椎间盘、黄韧带等组织在内的脊柱部位。
CPPD是一种最常见的未被充分认识的导致急性颈部疼痛的病因，特别是老年患者。齿状突加冠综合征是一种由于CPPD在枢椎齿状突周围软组织中沉积导致的以急性严重颈部疼痛、发热和炎性指标增高等为表现的综合征。CT有助于识别CPPD晶体沉积物，通常能很好地显示钙化的形貌和相关的骨性改变。CPPD在MRI上表现为T1和T2加权图像上的显著低信号。T1对比加权成像表现为不均匀增强。MRI也可用于评估脊髓压迫或脊髓病变情况。有报道称颈椎和胸椎的CPPD沉积在腰椎融合术后的患者中变现为类似于感染的影像学特征。但是CPPD与普通腰椎椎管狭窄目前尚无特异性的影像学鉴别。研究表明，年龄的增长、骨关节炎、既往的关节外伤史和半月板手术史以及一系列代谢性疾病与CPPD的发病密切相关。低镁血症、色素沉着病、甲状旁腺功能亢进和低碱性磷酸酶症等均为CPPD的危险因素。本例患者合并低镁血症，经积极补充镁元素后低镁血症得以逐渐纠正，但是患者甲状旁腺激素及碱性磷酸酶却属于正常范围。低镁血症是导致CPPD的一种少见的但是可以治愈的致病因素。焦磷酸钙结晶的形成主要依赖于细胞外的无机焦磷酸（PPi）。PPi可以被碱性磷酸酶和PPi酶水解为无机磷酸盐，其中镁离子是碱性磷酸酶的辅因子，低镁血症将导致PPi酶的过量积累。关于原发疾病低镁血症的治疗只是低镁血症性CPPD的基石。焦磷酸盐结晶沉淀一旦形成就难以溶解，但是控制结晶沉积导致的炎症反应却有重要意义。
目前传统的关节内注射或者口服类固醇激素、口服秋水仙碱或非甾体类消炎药治疗或者针对白细胞介素1的靶向药物在急慢性CPPD的应用中均有一定的疗效。目前关于CPPD的治疗局限于对症治疗，针对外周关节的CPPD，根据疾病的程度行关节镜下滑膜清理术和膝关节置换术均取得了满意的疗效。脊柱作为CPPD的少见发病部位，一旦出现了神经根或者硬膜囊的压迫症状，则需要行手术减压。本例患者因“腰疼及双下肢疼痛麻木伴间歇性跛行1年余”入院。临床表现主要是双下肢疼痛麻木及间歇性跛行、为腰椎管狭窄的主要表现。其影像学检查结果显示L4/5重度腰椎管狭窄，实验室检查提示低镁血症。考虑到术中的椎管内广泛减压将导致腰椎稳定性因素下降，故在术中减压充分以后予以L4/5椎间融合及椎弓根螺钉内固定术，术后继续行纠正低镁血症的病因学治疗。术后坚持随访和复查，患者低镁血症纠正良好，术前症状解除彻底。患者疼痛和功能障碍情况改善良好，疗效满意。但是目前尚缺乏长期随访和影像学复查资料，有待进一步随访和复查以评估本治疗方案的长期疗效。
综上所述，CPPD的诊断缺乏典型的临床表现和影像学检查，依赖于病理学检查和实验室检查。脊柱为CPPD的少见发病部位，但是脊柱区域的CPPD较四肢关节及其周围组织的沉积具有更大的致瘫痪的风险，对患者的功能影响更大。脊柱CPPD诊断和治疗也难于其他部位。随着椎间孔镜技术的发展，有望提高脊柱CPPD的早期诊断和早期治疗。对于广泛的二羟焦磷酸钙结晶沉积以及脊髓神经压迫严重的案例，我们不得不依赖于广泛减压和融合固定。此外，纠正致病因素是治疗和减少CPPD复发的基础。CPPD是一种发病率高但是认知率低的疾病，其漏诊率高，其规范化的诊断和防治措施有待于进一步的广泛和深入研究。
原始出处：
田青松；李波；黄卫；等；二羟焦磷酸钙结晶广泛沉积致重度腰椎管狭窄症1例报道；《中国脊柱脊髓杂志》 2018年12期
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