转进CCU的胸痛患者
心脏监护病房（CCU）转进来一个患者：
入院第7天着凉后出现高热，体温最高达39.3 ℃，咳黄粘痰，喘憋、夜间不能平卧，尿少，普通病房治疗效果不佳于入院第10天转入CCU。
辅助检查↓↓↓↓
心电监护示窦性心动过速，心率 116 次/分，血压 92/60 mmHg（多巴胺5 ug/kg·min），查体双肺中下肺野湿啰音明显。
血气：pH 7.375，二氧化碳分压（PaCO2）25.9 mmHg，氧分压（PaO2）63.2 mmHg（氧流量5 L/min）。
白细胞（WBC）25.6x109/L，中性粒细胞百分比（N%） 90%，降钙素原（PCT）3.0 ug/L，C反应蛋白（CRP）539.31 mg/L。氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）21384 pg/mL。
胸片可见心影增大，双肺斑片渗出影较前加重，肺水肿征象。
心脏超声：左室射血分数（LVEF）41%，左室弥漫性室壁运动减低，左心扩大（左房前后径44 mm，左室舒张末内径57 mm），二尖瓣重度反流，三尖瓣轻度反流，肺动脉压轻度增高（37 mmHg）。
治疗后心功能没好转，是谁在捣鬼？
这属于监护室的常见病，于是按常规诊疗，予以无创呼吸机辅助通气、升级抗生素至美罗培南抗感染、祛痰、加强利尿、多巴胺持续泵入维持循环、硝酸酯类持续泵入降低肾静脉压等抗心衰治疗。因高热不退后期联合莫西沙星进一步控制感染，艰难奋战10天后患者体温降至正常，咳痰减少，双肺湿啰音减少。
复查化验：血气：pH 7.475，PaCO2 35.2 mmHg，PaO2 80.4 mmHg（氧流量2L/min）。WBC 9.0x109/L，N% 72.1%，PCT 0.804 ug/L，CRP 68.08 mg/L。
复查胸片：双肺斑片渗出影较前减轻，肺水肿消退。
化验检查提示氧合改善、感染较前控制。然而，心电监护示心率持续100次/分左右，偏快，血压100/60mmHg左右（多巴胺维持），有低血压倾向；复查NT-proBNP 21004 pg/mL，心脏超声LVEF 42%，左房前后径41mm，左室舒张末内径58mm，左心功能及左室大小无改善；利尿剂剂量不变（呋塞米20mg 2次/日入壶）但利尿效果变差。
诱因缓解，但心脏功能仍差，难道心肌缺血加重了？可是监测心肌酶早已恢复正常、心电图无动态改变，无胸痛症状，不支持。心功能迟迟不改善的原因，到底是什么呢？
从患者入手，回到“第一现场”
轮转的时候教授告诉我，患者是最好的老师，诊断困难的时候，要回到第一现场寻找蛛丝马迹。
来到床旁，这是一个极度消瘦的患者，眼窝、两腮及肋间隙凹陷，眼球、颧骨突出，几近脱相；自发热后进食差，每日进食量不过稀粥100 ml，住院十几天体重减轻2.5 kg，估算体质指数（BMI）16 kg/m2。
印象最深的是，患者呼吸急促十分明显，32 次/分，虽然血压低但是四肢干燥温暖、皮肤红润，这些表现不像心肌梗死导致的低排出量心力衰竭（皮肤苍白湿冷发绀），倒像是高排出量性心力衰竭的表现。
查体颈静脉怒张，双下肢轻度水肿，对比心脏超声，热退后肺动脉压增高（60 mmHg）；
腹部超声：肝静脉增宽-肝淤血，提示右心容量负荷增加，出现右心衰竭；
追问病史，发热后出现视物模糊、重影，诉夜间可见到鬼影，但神经系统查体阴性。
翻遍内科书，才发现
“线索”就藏在基本概念里
摆在面前的资料让人更凌乱了，这些线索有没有用？从哪方面入手？怎么串联起来？一筹莫展的时候，我们翻翻《实用内科学》，从最基本的概念分类里梳理是否遗漏了什么。
果然遗漏了一个不常见但很基础的心力衰竭分类——高动力循环状态，由于周围血管阻力降低，心排血量增多，引起心室容量负荷增加，导致心力衰竭，主要发生于贫血、体循环动静瘘、甲状腺功能亢进、脚气性心脏病等。
我们来一个个排查：
贫血：该患者血红蛋白（HGB）100 g/L，轻度降低，考虑与高热等疾病消耗有关，不至于导致心力衰竭；
体循环动静瘘：无证据支持；
甲亢：该患者甲功表现为血清总三碘甲状腺原氮酸（TT3）及促甲状腺激素（TSH）降低，考虑为机体代偿高热及心力衰竭产生的低T3综合征，故除外甲亢；
脚气性心脏病：又称“湿性脚气病”（Wet Beriberi），指维生素B1摄入不足引起的高动力型心力衰竭。
那么，该患者是脚气性心脏病么？
3个问题，大白吧真相！
问题1：患者存在维生素B1摄入不足么？
首先，人体不能合成维生素B1，食物是人体维生素B1的主要来源，如全麦、糙米、豆类、新鲜蔬菜、肉类和动物肝脏等，均富含维生素B1。该患者长期酗酒，营养不良，存在慢性维生素B1缺乏状态。
其次，此次住院期间反复高热、进食差，短期内急剧消瘦（高热十余天），存在急性维生素B1缺乏因素。
最后，维生素B1属于水溶性维生素，经尿液排出体外，患者较长时间应用袢利尿剂，加快维生素B1排出体外。因此，慢性缺乏状态加上急性加重因素，该患者为维生素B1缺乏高危人群。
问题2：维生素B1缺乏和心衰有什么纠葛？
三羧酸循环是机体三大营养素的最终代谢通路、能量代谢的枢纽，而维生素B1对于三羧酸循环的正常运行以及机体的能量代谢起着限速作用。
当维生素B1缺乏时，组织（特别是代谢旺盛的心肌和脑组织）中葡萄糖和丙酮酸的代谢会由于硫胺素焦磷酸盐（TPP）缺乏导致丙酮酸难于进入三羧酸循环，多量的丙酮酸滞留在血液中。
就会出现下面这几种情况：
周围小动脉扩张，外周阻力下降→动脉压下降、四肢皮肤干燥温暖红润；
静脉回流量增加，心排出量和心脏工作量都增加→右心容量负荷增加、右心衰；
葡萄糖进入无氧酵解，产生过度乳酸，乳酸堆积导致代谢性酸中毒→代偿性呼吸频率增快。
此外乳酸盐和丙酮酸盐使心肌对氧的利用率降低更易使心脏功能趋于衰竭。这也就是患者为什么会出现心力衰竭的原因。
问题3： 鬼影重重，用B1缺乏能解释吗？
同样的，脑组织也是能量代谢极为旺盛的组织之一。
维生素B1缺乏的情况下，三羧酸循环不能顺利进行，故不能生成大量三磷酸腺苷（ATP），而几乎完全依靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源的大脑细胞代谢就会发生障碍，并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质的合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道，称为Wernicke脑病。最常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
本患者病程中出现视物模糊、重影以及夜间可见鬼影，考虑为Wernicke脑病的眼肌麻痹及精神障碍表现。
由此可见，这位患者很可能是……缺乏维生素B1导致的脚气性心脏病！那么，临床上如何诊断呢？
3种检查，或者补支维生素B1试试？
实验室的检查包括血液维生素B1水平测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、红细胞转酮酶活性（E-TKA）测定。
全血维生素B1水平小于40 μg/L提示缺乏，但血液中维生素B1含量较稳定，不能准确反映组织中的维生素B1水平，故很少实际应用。
采用克肌酐硫胺素排出量测定只需测定一次空腹尿中维生素B1（μg）和肌酐（g）量的相对关系即可评价体内维生素B1的营养状态，既比较准确又不必收集24小时尿液，在临床中比较实用。成人＜27提示缺乏。
E-TKA测定是评价体内维生素B1营养状态的有效指标，可在维生素B1缺乏的临床症状出现前作出诊断。但上述实验室检查并非每个医院检验科均开展。
临床上多根据病史和临床表现筛查可疑患者，对于不典型病例或无法实验室检查确诊的病例，诊断常基于接受维生素B1治疗后的有效反应。如遇不明原因水肿或急危重症患者，应立即给予实验性治疗，治疗后迅速好转，可作为诊断依据。
如何治疗？一剂维生素B1竟“立竿见影”
由于我们医院没有维生素B1缺乏症相关实验室检查，于是直接启动诊断性治疗。
维生素B1缺乏症的标准治疗
临床上若出现循环系统症状即心力衰竭表现，属于重症，须肌肉或静脉注射维生素B1 50-100 mg/d（注意：静脉注射时勿用葡萄糖溶液稀释，避免加重维生素B1的消耗及血液中丙酮酸的堆积）。一般注射1-2天后症状可好转，好转后可改为口服，15-30 mg/d，分3次口服，疗程1个月左右。
本例患者给予维生素B1 100 mg/d肌肉注射x 5天，改为10 mg 3次/日 口服x 1月。肌肉注射第二天起患者尿量奇迹般地增多，利尿剂剂量及其他药物未变的情况下，尿量从1000 ml/d增加到4170 ml/d，呼吸急促缓解、精神状态和食欲明显好转，血压回升，5天后多巴胺撤除、利尿剂改为呋塞米20 mg/d口服。
复查NT-proBNP 3966 pg/mL，心脏超声LVEF 45%，肺动脉压降至30 mmHg。活动耐量很快恢复，从最初的“平车入室”，到最后的“步行出院”，维生素B1在这个患者心力衰竭的治疗过程中起到了“举足轻重”的作用。
结 语
回顾文献，其实急慢性心力衰竭应用利尿剂的患者中维生素B1缺乏症并不少见，一项横断面观察研究发现，约33%的心衰住院患者合并维生素B1缺乏，危险因素包括长期或大剂量利尿剂的应用、饮食不均衡、消化系统功能失调等。
而补充维生素B1可有效改善心力衰竭症状、改善心功能[1]。因此，在临床工作中，对于长期酗酒史、慢性营养不良、急剧消瘦、应用利尿剂、常规抗心衰治疗效果不佳、高排出量心力衰竭表现的患者，需考虑是否合并脚气性心脏病，必要时可行诊断性治疗。
回想起这个患者的诊治过程，我既惭愧也感到欣慰。惭愧的是当初大学里诊断学及内科学学过的知识已然还给了老师，对于常见病的少见原因以后需得常翻书温故知新。欣慰的是，关键时刻一剂维生素B1就能帮助患者解除病痛、尽早恢复体力活动，作为临床医生的成就感无可比拟。
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