脑回状先天性痣1 例临床病理分析
2019-11-15 胡生宝 李洁 郭冬黎 中国皮肤性病学杂志
患者女， 36 岁，发现左上腹赘生物36 年，随生 长慢慢长大，近2 个月来肿物增大明显，并伴有黏液 渗出，遂前来就诊，无其他不适。体检: 心、肺、神经 系统未见异常。皮肤科情况: 左上腹可见一灰白色 大小约3 cm ×3 cm ×2 cm 赘生物，蒂长约 1 cm，直 径0． 5 cm，包块表面呈脑回状，质中( 图1) 。门诊予 以手术切除，切除组织病理检查，巨检示: 灰白色皮 肤腹赘生物一块，
1 临床资料
患者女， 36 岁，发现左上腹赘生物36 年，随生 长慢慢长大，近2 个月来肿物增大明显，并伴有黏液 渗出，遂前来就诊，无其他不适。体检: 心、肺、神经 系统未见异常。皮肤科情况: 左上腹可见一灰白色 大小约3 cm ×3 cm ×2 cm 赘生物，蒂长约 1 cm，直 径0． 5 cm，包块表面呈脑回状，质中( 图1) 。门诊予 以手术切除，切除组织病理检查，巨检示: 灰白色皮 肤腹赘生物一块，表面呈脑回状，大小 3 cm × 3 cm ×2 cm，切面灰白，可见一直径约0. 7 cm 囊腔，囊内 充满淡黄色黏液;组织病理示:皮肤组织呈脑回状排 列，未见毛囊、皮脂腺及附属器，表皮角化不良，棘层 轻度增厚，表皮突延长，部分表皮感染，表皮内层可 见少量色素沉着( 图 2a) ，真皮胶原纤维增生，全层 可见大量淋巴细胞样痣细胞呈巢团状、成片分布，痣 细胞大小不等，色素大小不均，无显著异型，痣细胞由深部到表浅逐渐变大而趋于成熟，真皮浅层可见嗜 色素细胞( 图2b) ;深层化脓感染，形成囊腔，囊腔内 可见大量坏死的中性粒细胞( 图2c) 。病理诊断:先 天性痣伴感染。
2 讨论
脑回状先天性痣又称脑回状真皮内痣，是一种 少见的先天性色素痣的一种特殊类型，大多为皮内 痣，也可为复合痣、交界痣。病变常在出生时即存 在，但没有折叠与凹陷，大多在青春期迅速增大，呈 现脑回状隆起，易溃破出血，均有特殊的脑回状外观［1］。大部分病例生长缓慢，病程可长达数十年， 部分病例可迅速长大。病变主要见于额面部，全身 其他部位的皮肤也可发生。病变为广基或带蒂，表 面呈脑回状，一般无毛发。脑回状痣多数为良性病 变，易发生局部反复感染影响病人的生活，但个别性色素沉着，棕色、灰色、黑色的点状或球状结 构［34］，慢性湿疹皮肤镜下主要表现为暗红色背景 下灶性分布的点状或球状血管伴有黄色鳞屑，斑块 状银屑病皮肤镜下可见亮红色背景上一致性分布的 点状或小球状血管，以及白色鳞屑［5］。BD 病理特 征是:表皮角化过度伴有角化不良，表皮全层结构紊 乱，细胞异型，表现多形核和异常核分裂现象，棘层 肥厚，基底膜完整。真皮浅层血管周围淋巴细胞浸 润［6］。本例患者病程短，进展较快，偶有瘙痒，曾被 误诊为湿疹，外用糖皮质激素治疗无效，引起笔者重 视，皮肤镜检查具有经典型 BD 镜下特征，随即病理 检查确诊为本病。
参考文献略。
原始出处：
胡生宝，李洁，郭冬黎，脑回状先天性痣1 例临床病理分析[J],中国皮肤性病学杂志，2019，33（10）：1220-1221.
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