NEJM： MUC5B启动子变异和类风湿性关节炎以及间质性肺病之间的关系
2018-12-08 郑博豪 iNature
2018年12月6日，顶级医学期刊NEJM（IF=79）在线发表题为“MUC5B Promoter Variant and Rheumatoid Arthritis with InterstitialLung Disease”的文章。该文章提出：MUC5B启动子变异和类风湿性关节炎以及间质性肺病之间的关系，以及建议评估已知有效治疗特发性肺纤维化患者的药物用于RA-ILD的治疗。
2018年12月6日，顶级医学期刊NEJM（IF=79）在线发表题为“MUC5B Promoter Variant and Rheumatoid Arthritis with InterstitialLung Disease”的文章。该文章提出：MUC5B启动子变异和类风湿性关节炎以及间质性肺病之间的关系，以及建议评估已知有效治疗特发性肺纤维化患者的药物用于RA-ILD的治疗。
类风湿性关节炎（RA）是一种常见的炎症和自身免疫性疾病，该病呈进行性损伤，全身并发症严重和死亡率逐年增加是其主要特征。高分辨率计算机断层扫描中高达60％的RA患者可检测到间质性肺病（ILD）。（CT）在10％的病例中具有临床意义，并且是RA患者的疾病和死亡的主要原因
RA相关ILD（RA-ILD）与特发性肺纤维化有一些共同特征，包括常见的环境危险因素，常见于（UIP）、进行性肺纤维化。在法国人群中，UIP模式的患病率在RA患者中高达普通人群的3.4至12.1倍。因此，RA患者中UIP模式的发生不应视为偶然的。外显子组测序研究显示，RA-ILD患者先前与家族性间质性肺炎相关的基因突变过多，包括TERT，RTEL1，PARN和SFTPC。
Pierre-Antoine等人发现人群包括患有RA的患者，有或没有ILD，通过胸部的高分辨率CT和未受影响的人进行评估，均来自法国RA-ILD网络。多民族复制病例各来自中国，希腊，日本，墨西哥和荷兰，两个来自美国[指定美国-1和美国-2]）。所有病例均符合2010年欧洲风湿病联盟 - 美国风湿病学会标准或1987年美国风湿病学会修订标准RA. RA患者的ILD状态由胸部高分辨率CT图像建立。在美国-1病例系列中，患者报告确定缺乏ILD（即没有ILD的RA的表型）。根据国际标准，胸部高分辨率CT模式被归类为UIP，可能的UIP或与UIP不一致。各机构的机构审查委员会批准了所有协议，并且所有患者都提供了书面知情同意书。
类似于特发性肺纤维化患者肺部MUC5B表达的观察结果，RA-ILD患者肺组织的17个染色显示细支气管细胞质和显微蜂窝状细胞质中的MUC5B，包括蜂窝内膜的化生上皮细胞。 囊肿内的囊肿和粘液，可能产生含有MUC5B的粘液。在未受影响的对照和脱屑性间质性肺炎患者中，MUC5B表达仅限于粘液和细支气管中的上皮细胞。 在这个小样本中，根据基因型，MUC5B表达没有明显差异。
原始出处：
Pierre-Antoine Juge，et al.MUC5B Promoter Variant and Rheumatoid Arthritis with Interstitial Lung Disease.NEJM.December 6， 2018
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