颅内孤立性纤维性肿瘤1例

2020-06-02 张向前 孙文栋 王会宾 中国临床神经外科杂志

女性,70岁,因右下肢无力半年入院。入院体格检查:神志清楚,右下肢肌力Ⅳ级,其余肢体肌力Ⅴ级,双侧巴氏征阴性。头颅MRI示右侧大脑镰旁见软组织肿块影,内见等或低T1、稍高及低T2信号影,边界清,增强扫

1.病例资料

女性,70岁,因右下肢无力半年入院。入院体格检查:神志清楚,右下肢肌力Ⅳ级,其余肢体肌力Ⅴ级,双侧巴氏征阴性。头颅MRI示右侧大脑镰旁见软组织肿块影,内见等或低T1、稍高及低T2信号影,边界清,增强扫描明显强化,考虑脑膜瘤。术中见肿瘤附着硬脑膜,肿瘤血供较丰富,质地软,呈灰白色。

术后病理检查示:间叶源性肿瘤,细胞以小圆形为主,伴有细胞短梭形,间质较少,增值指数较高,提示生长活跃;免疫组化显示CD3(-),CD20(-),Ki-67(+15%),CK(-),Vimentin(+),CD56(-),NSE(-),CgA(-),ERG(+),Syn(-),EMA(-),GFAP(-),S-100(+),Calponin(-),CD34(+),P63(-),CD99(+);考虑孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)。

2.讨论

SFT是一种少见的间叶组织起源的梭形细胞肿瘤,最初由Paul等1931年报道,发生于胸膜腔。随后发现,SFT也可发生于全身其他部位,任何年龄,无明显性别差异。原发于颅内者称为颅内孤立性纤维性肿瘤(intracranial SFT,ISFT),非常罕见。

SFT起源于原始间充质干细胞,镜下表现形态多样,但仍具有以下特点:主要由胶原纤维和纤维母细胞样肿瘤组成。典型的SFT主要由细胞富集区和细胞稀疏区交替分布。少数病例还存在黏液样变或透明变性。其胶原纤维比较丰富,甚至呈玻璃样变,瘤细胞较温和,肿瘤内增生血管,多呈裂隙状、鹿角状或分支状。各区细胞富集程度差异较大,细胞丰富者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。

ISFT MRI检查呈孤立类圆形或椭圆形肿块,T1WI呈等信号,T2WI呈等、低混杂信号,DWI呈低信号;术前常被误认为脑膜瘤或神经源性肿瘤等。有研究表明在胸膜以外部位,术前诊断SFT的正确率几乎为零。ISFT往往在出现压迫症状明显时就诊而被发现。本文病例仅表现右下肢无力,无其他伴发症状。

ISFT的鉴别诊断:①纤维母细胞型脑膜瘤,可见小岛状脑膜瘤细胞,胶原纤维无或少量,瘤细胞呈CD34阴性或灶性阳性。②神经鞘瘤,梭形瘤细胞核常呈栅栏状排列,瘤细胞间无嗜伊红染胶原纤维,可见增生玻璃样变的厚壁血管;瘤细胞S-100呈阳性、Leu-7和GFAP也可呈阳性。③低度恶性纤维肉瘤,肿瘤细胞呈“鱼骨样”或“人”字排列特征表现,免疫组化显示Vimentin阳性,SMA部分阳性,CD34和Bcl-2阴性。

大部分SFT为良性,但仍有10%~15%具有侵袭性。对于体检时发现的“小”的SFT,随诊期间一旦发现其增长应及时外科干预。ISFT在显微镜下行肿瘤全切是目前最好的治疗方法,术后预后较好,但需长期随访。

总之,ISFT非常少见,术前易误诊,需依赖于病理学证实。临床及病理科医师在诊断时需提高警惕,并加强对该肿瘤的认识,从而降低误诊率。

原始出处:

张向前,孙文栋,王会宾,李树文,佟建洲.颅内孤立性纤维性肿瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2019,24(05):320.

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