JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的认知和行为

2020-10-18 MedSci原创 MedSci原创

目的不完全了解额颞部痴呆(FTD)与肌萎缩侧索硬化(ALS)的确切关系。这种关联被描述为连续的,但是数据表明这可能是一个过于简单化。对于有ALS和不含ALS的行为变异FTD(bvFTD)患者之间的直接

在目前的医学研究中,额颞部痴呆(FTD)与肌萎缩侧索硬化(ALS)的确切关系尚未完全清楚。高达15%的ALS患者发展为FTD,同样比例的FTD患者发展为ALS。这两种疾病在认知障碍方面有相似之处,但在FTD中更为严重。在两种情况下都会发生病理学改变。对于有ALS和不含ALS的行为变异FTD(bvFTD)患者之间的直接比较是罕见的。本前瞻性比较研究旨在确定FTD-ALS和bvFTD患者在认知和行为上是否存在表型差异。

方法:这项研究包括临床诊断为bvFTD或FTD-ALS的患者和健康志愿者。根据临床痴呆评分(CDR)量表,患者属于轻度至中度损伤范围,该量表针对患有FTD的患者进行了修改。 所有患者均符合bvFTD的当代诊断标准。 FTD-ALS患者也符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS患者及健康对照组进行神经心理测试,重点研究语言、执行功能和社会认知。通过护理者访谈测量行为变化。血液样本筛选出已知的FTD基因。

结果:共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例对照组 。在认知测试方面,患者与对照组之间存在显著差异,证实了认知测试对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的表现类似,尽管ALS-FTD患者在类别流利性和评估语法生成的句子排序任务上难度稍大。bvFTD患者表现出更广泛的行为改变,其抑制、冲动、移情丧失和重复行为更为频繁。FTD-ALS的行为以冷漠为主。C9ORF72重复扩展与语言相关任务的性能较差有关。

结论:bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72重复扩张患者的认知和行为存在差异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型变异的可能性,对早期检测FTD-ALS具有临床意义,对FTD与ALS关系的性质具有理论意义。



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  1. 2020-10-19 1244c0ebm28暂无昵称

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