一文读懂：2016主动脉夹层研究进展
2016-12-23 MedSci MedSci原创
主动脉夹层(aortic dissection，AD)是由于主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜，而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急、危、重症，又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病，病死率极高，如未及时诊治，患者发病48 h内，病死率以每小时增加1%的速度增长，一周时达到70%，三个月可高达
主动脉夹层(aortic dissection，AD)是由于主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜，而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急、危、重症，又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病，病死率极高，如未及时诊治，患者发病48 h内，病死率以每小时增加1%的速度增长，一周时达到70%，三个月可高达90%。这里小M整理了主动脉夹层2016研究新进展与大家分享。
【1】东南大学附属中大医院学者发表JACC文章：介入治疗非复杂性B型急性主动脉夹层效果好
目前，指南推荐胸主动脉腔内支架修复术用于复杂性B型主动脉夹层，而对于非复杂性B型主动脉夹层是否应积极进行胸主动脉腔内支架修复术，尚无定论。
东南大学附属中大医院滕皋军等尝试应用胸主动脉腔内支架修复术治疗非复杂性B型急性主动脉夹层，且长期随访效果优于药物治疗，该研究结果今日发表在JACC上。
他们回顾分析了我国三家医学中心的338例非复杂性B型急性主动脉夹层患者的临床资料，其中有184例患者接受了胸主动脉腔内支架修复术，154例患者应用药物治疗。
数据显示，胸主动脉腔内支架修复术的患者的30天的主动脉相关不良事件发生率为10.3%，虽高于药物治疗（4.5%），但差异无统计学意义。而5年的主动脉相关不良事件/全因死亡率显著低于药物治疗（29.3% vs 39.7%），且随着随访时间的延长，其差异进一步扩大。
胸主动脉腔内支架修复术患者的5年全因死亡率为10.8%，主动脉相关不良事件及未知原因死亡率为9.2%，均低于于药物治疗的患者（14.3%和12.1%）。
考虑到胸主动脉腔内支架修复术的近期效果不优于药物治疗，研究者认为，对于年轻或者预期寿命在5年以上的非复杂性B型急性主动脉夹层患者，可选择胸主动脉腔内支架修复术。（文章详见--东南大学附属中大医院学者发表JACC文章：介入治疗非复杂性B型急性主动脉夹层效果好）
【2】Circulation：孕期及产后期可显著增加主动脉夹层或破裂的风险
既往报道过一系列妊娠期间发生主动脉夹层和破裂的病例。但是，很少有以人口为基础的研究数据来支持二者之间的关联。
本研究进行了一项较差队列研究，2005-2013年间纳入年龄≥12岁分娩或流产女性。研究结果为主动脉夹层或破裂。根据孕期报告的主动脉并发症的时间，我们定义了风险期为分娩前6个月到分娩后3个月。我们比较了每一位病人在此期间主动脉并发症发生的可能性。使用条件泊松回归和稳健标准误来计算发病率和发病率比。
4933697名女性中共有6566826名孕妇，36名女性在孕期或产后期发生了主动脉夹层或破裂，9名女性在对照期1年后发生。怀孕期间和产后期主动脉并发症的发生率为5.5/100万，而等效对照1年期间主动脉并发症的发生率为1.4/100万。与对照期1年相比，妊娠与主动脉夹层或破裂的风险明显增加相关。
总而言之，该研究表明，妊娠期和产后期女性主动脉夹层或破裂的风险升高。（文章详见--Circulation：孕期及产后期可显著增加主动脉夹层或破裂的风险）
【3】JACC：非综合征性胸主动脉夹层动脉瘤临床结果预测
该研究旨在比较NS-TAA，MFS和BAV人群的生存和临床结果。
从1988年到2014年进行的一项前瞻性临床研究，患有GA的16-60岁以上的患者被招募。死亡和主动脉夹层危险因素通过Cox比例风险模型确定，并制定了死亡风险评分。
760例患者被诊断为GA（年龄36.9±13.6岁，26.8％为女性; NS-TAA，n=311; MFS，n =221; BAV，n=228）。MFS患者较NS-TAA和BAV年轻。主动脉夹层在NS-TAA比MFS或BAV更为常见。687例患者术后生存>30天，中位随访时间为7年。计算10年死亡率NS-TAA为7.8％，MFS为8.7％，BAV为3.5％（NS-TAA和MFS vs BAV P<0.05）。与全因死亡率有关的因素是MFS（P=0.04），患病时的年龄和夹层的家族史。
MFS和NS-TAA的临床结果相似，但比BAV更糟糕。死亡率的独立预测因子，包括主动脉夹层家族史和年龄，可以包含在一个Aortopathy死亡风险评分中预测生存。NS-TAA管理，包括外科手术，应该与MFS是类似的。（文章详见--JACC：非综合征性胸主动脉夹层动脉瘤临床结果预测）
【4】Circulation：复发性主动脉夹层（观察性研究）
研究者通过国际急性主动脉夹层注册表数据库（IRAD），对目前复发性主动脉夹层（AD）患者的临床资料和预后进行了研究。
研究共纳入了204例复发AD患者，与3624例初发AD患者进行了比较，分析了患者特征、干预和结局。使用迭代Logistic模型，探索与复发AD有关的变量。使用Cox回归分析，探索与5年生存率有关的变量。对复发性AD患者的一个子集进行了解剖分析。
结果显示，复发性AD患者更有可能患有马凡氏综合征（MFS）(21.5% vs. 3.1%, p<0.001)，而不是二叶式主动脉瓣(BAV) (3.6% vs. 3.2%, p=0.77)。与初发AD患者相比，复发性AD患者的降主动脉尺寸更大，且与前哨解剖类型无关（A型 4.3 cm [3.5-5.6] vs. 3.3 cm [2.9-3.7], p<0.001; B型 5.0 cm [3.9-6.0] vs. 4.0 cm [3.5-4.8], p<0.001），尤其是MFS患者，这种联系更强烈。
在多变量分析中，诊断MFS是复发性AD的独立预测因素（HR 8.6，95% CI 5.8-12.8, p<0.001）。复发性AD患者中，近端AD后复发远端AD vs 远端AD后复发近端AD，患者年龄更小、更年轻（42.1 ± 16.1岁 vs 54.3 ± 14.8岁, p=0.004）。
结果表明，急性主动脉夹层患者中，5%的既往有主动脉夹层病史；复发性AD与MFS强烈相关。（文章详见--Circulation：复发性主动脉夹层（观察性研究））
【5】J Stroke Cerebrovasc Dis：灌注加权显像和弥散加权显像100%不匹配急性A型主动脉夹层
在急性A型主动脉夹层中急性卒中并不少见，而且可能不适合急诊手术。评价不可逆的脑损害尤为重要，而磁共振是在决定对这些病人是否选择手术而非药物治疗的重要决定性因素。
我们报道了2例在三级医疗中心诊断为卒中的这方面的病例。起初的诊断检查发现大脑半球严重的低灌注而没有任何的脑梗死。尽管临床症状很严重，缺血病灶的缺失促使进行外科治疗。两位病人都获得完全的神经功能及影像学上的恢复。
急性A型主动脉夹层在卒中的病原学检查中是一个重要的鉴别诊断。无论起初临床神经功能缺损的严重程度，单纯的脑部的低灌注不应该是急诊外科手术治疗的禁忌症。（文章详见--J Stroke Cerebrovasc Dis：灌注加权显像和弥散加权显像100%不匹配急性A型主动脉夹层）
【6】JACC：主动脉夹层患者的血管内修复还是开放手术修复？
这项研究报告了主动脉夹层患者血管内修复的中期结果，这些患者被认为接受开放修复手术的风险较高。
在2009年5月1日至2011年1月31日期间，来自中国的研究人员安排15例不符合直接手术修复的主动脉夹层患者（45〜78岁）接受血管内修复（1例急性夹层，7例亚急性夹层和7例慢性夹层），平均随访时间为72个月（范围为61至81个月）。
主动脉夹层发病和治疗之间的平均间隔为25.5（范围6至353）天。所有患者手术均成功。围手术期无重大发病或死亡病例发生。在随访期间，没有死亡病例发生，但发生8例并发症，4例再次介入治疗。
一例新的主动脉弓夹层通过分支内移植物治疗，一例患者发生逆行主动脉夹层，一例患者发生左心室假性动脉瘤，这些患者均通过开放手术被治疗成功。一例心血管缺血患者使用支架植入术治疗，一例室上性心动过速患者使用射频消融进行治疗。其他疾病包括早期内漏，鸟嘴征，临时性心包积液和左肾萎缩。在12个月时研究人员观察到真腔明显扩大，假腔和整个胸主动脉收缩。随后未检测到显著变化。随着时间的推移发现，主动脉夹层患者血管内修复治疗对主动脉瓣功能的影响最小。
该研究表明，新型血管内手术的结果似乎是可以接受的。但未来需要额外的证据和研究，更大的样本量和更长时间的随访，以支持这种新技术的耐久性。（文章详见--JACC：主动脉夹层患者的血管内修复还是开放手术修复？）
【7】JACC：不能直接接受手术修复？试试主动脉夹层腔内修复术治疗
来自中国的研究人员开展了一项研究，这项研究报告了高风险患者血管内修复主动脉夹层的中期结果。
在2009年5月1日至2011年1月31日期间，15例不符合直接手术修复的主动脉夹层患者（45-78岁）接受血管内修复（1例急性主动脉夹层，7例亚急性主动脉夹层，7例慢性主动脉夹层） ，中位数随访时间为72个月（范围为61至81个月）。
主动脉夹层发病和治疗之间的平均间隔为25.5（范围6至353）天。所有患者都取得了技术上的成功。围手术期无重大发病或死亡。在随访期间，没有死亡病例发生，但出现8例并发症，4例需要再介入治疗。1例主动脉弓夹层使用分支内移植物治疗。1例患者发展为逆行性主动脉夹层，并且1例左心室假性动脉瘤成功地使用开放手术治疗。1例心血管缺血用支架植入术治疗，1例室上性心动过速用射频消融治疗。其他疾病包括移植物周围内漏，鸟嘴征，临时性心包积液和左肾萎缩。在12个月时，研究人员观察到真腔显著增大，假腔和整个胸主动脉收缩。随后未检测到显著变化。随着时间的推移，对主动脉瓣功能的影响达到最小。
该新型血管内手术的结果似乎可以接受。未来还需要额外的更大样本量和更长随访的证据和研究，以支持这种新技术的耐久性。（文章详见--JACC：不能直接接受手术修复？试试主动脉夹层腔内修复术治疗）
【8】Circulation：妊娠期主动脉夹层或破裂的风险
一系列病例报道了在怀孕期间可能发生主动脉夹层及破裂，然而很少有以人群为基础的研究数据支持这种关联。
来自于费尔家庭大脑和心理研究所神经内科的Kamel教授及其团队对美国加州、佛罗里达州和纽约所有非联邦医疗场所内的急诊和急性住院的病人的相关数据进行队列交叉研究分析。研究纳入2005年和2013年期间，年龄大于12岁有过分娩或流产经历的女性，研究的终点事件是发生主动脉夹层或破裂。在妊娠期间发生主动脉并发症即时报告，研究将分娩前6个月到分娩结束后3个月确定为风险期。在此期间，比较了每个患者发生主动脉并发症的可能性，发病率和发病率比值使用条件Poisson 回归模型进行计算。
研究结果显示在4 933 697名女性共发生6 566 826次怀孕记录（其中有研究者在研究期间发生2-3次妊娠），其中有36例孕妇在风险期内发生主动脉夹层或破裂，另有9例在风险期1年后发生主动脉夹层或破裂。主动脉并发症的发生率为5.5（95％置信区间为4.0-7.8）人每百万名妊娠妇女，而产后一年为1.4（95％置信区间为0.7-2.9）每百万名妊娠妇女。相比于产后1年的女性，妊娠显著增加主动脉夹层或破裂的风险（发病率之比为4.0，95％置信区间为2.0-8.2）。
Kamel教授及其团队的研究结果提示主动脉夹层或破裂的风险在怀孕和产后期间明显升高。（文章详见--Circulation：妊娠期主动脉夹层或破裂的风险）
【9】陆信武：大步踏进主动脉夹层腔内治疗禁区------累及弓部分支的B型主动脉夹层激光原位开窗术
主动脉夹层累及弓部分支的腔内治疗一直是血管外科的热门话题。由于涉及到颈动脉、锁骨下动脉血流的重建，无论是解剖学、血流动力学、手术设计及器材上均面临极大的风险与挑战，一旦出现意外，患者可能因脑部缺血引起脑梗，严重者面临生命危险，主动脉弓部区域长期以来一直被视为难以逾越的腔内治疗禁区。
上海第九人民医院血管外科团队采用国际领先的激光原位开窗技术（Laser-assisted in-situ fenestration），对累及弓部分支的B型主动脉夹层行颈动脉/锁骨下动脉原位开窗TEVAR治疗，在封闭夹层破口的同时快速重建受夹层累及的弓部分支动脉，不仅免去了传统开放手术创伤大风险高等缺点，更是极大推动了主动脉夹层全腔内治疗的进程。
九院血管外科累计完成主动脉夹层激光原位开窗术17例，技术成功率94％，围手术期分支动脉缺血并发症发生率0％。该项技术将在2016年6月3-5日举行的上海交通大学血管病论坛（SJVF）上，以手术录播和三维动画教程的方式进行推广和传播，以期为更多的主动脉夹层患者带来福音。（文章详见--陆信武：大步踏进主动脉夹层腔内治疗禁区------累及弓部分支的B型主动脉夹层激光原位开窗术）
【10】JACC：微创治疗升主动脉夹层腔内技术获进展
最新一期《美国心脏病学会杂志》（JACC）发表了第二军医大学长海医院血管外科教授景在平领衔的“升主动脉夹层腔内微创治疗疗效评估”研究成果。国际血管领域权威专家、主动脉疾病腔内治疗先驱Michael D. Dake教授专门为此论文在JACC作长篇述评。这标志着我国在主动脉疾病腔内微创治疗技术领域已走在世界前列。
累及升主动脉的Stanford A 型主动脉夹层是最为凶险的血管系统疾病之一，以体外循环为基础的开胸大手术一直以来是升主动脉夹层的标准治疗方法。目前，虽然腔内微创技术已广泛应用于腹主动脉、降主动脉甚至主动脉弓部疾病的治疗，但一直无法有效应用于升主动脉的治疗。
景在平等率先提出指导腔内微创治疗的“主动脉3N3V新分型”，先后创用了开槽、开窗和复杂平行支架等一大批临床新技术，并成功研发了具有完全自主知识产权的主动脉弓分支型腔内移植物。该款移植物已完成全球多中心临床试验并成功转化，成为世界首款实际临床应用的主动脉弓分支型移植物。（文章详见--JACC：微创治疗升主动脉夹层腔内技术获进展）
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