传统骨肉瘤

2023-02-05 华夏影像诊断中心 华夏影像诊断中心 发表于安徽省

骨肉瘤(OS)同义词骨源性肉瘤,中枢性骨肉瘤,髓质骨肉瘤,硬化性骨肉瘤,亚型成骨细胞肉瘤,软骨母细胞性骨肉瘤,成纤维细胞性骨肉瘤

术语

缩写

  • 骨肉瘤(OS)

同义词

  • 骨源性肉瘤,中枢性骨肉瘤,髓质骨肉瘤,硬化性骨肉瘤,亚型成骨细胞肉瘤,软骨母细胞性骨肉瘤,成纤维细胞性骨肉瘤

定义

  • 起源于髓内的恶性成骨性肿瘤

       影像

一般特征

  • 部位

    • 91%在干骺端,9%在骨干

      • 注意:骨骺是否受累,骺板不是有效的屏障

        • 在75%~88%的患儿延伸到骨骺

        • 骨骺的原发骨肉瘤极罕见

    • 70%~80%在长骨

      • 50%在膝关节周围

      • 股骨(40%~45%)>胫骨(16%~20%)>肱骨

    • 老年患者其他骨骼受累常见

  • 大小

    • 快速生长,诊断的时候通常>6cm

平片发现

  • 浸润性破坏性病变,干骺端或者骨干后端偏心部位

    • 过渡带宽,没有硬化边

    • 骨轮廓通常不扩张;反映了快速破坏的过程

  • 密度从溶骨性到致密硬化

    • 大多数可见骨基质存在(90%)

    • 大部分混合溶骨性/硬化

    • 骨样基质:通常比骨密度低,不定形和无组织结构

  • 骨皮质破坏,软组织肿块(90%)

    • 软组织肿块可以包含肿瘤骨

  • 骨膜反应:侵袭性

    • Codman三角,骨膜中断,日光放射

  • 罕见的跳跃性转移:在同一部位或者临近骨质不连续的病灶

  • 临近淋巴结转移可以包含肿瘤骨

  • 肺转移可以钙化

    • 很少合并自发性气胸

  • 化疗后平片拍摄通常显示肿瘤扩大

    • 化疗后软组织肿块缩小,肿瘤骨成熟,随着肿瘤骨的成熟骨体积增大

CT表现

  • 可以更好的定义骨基质,但是一般不需要

    • 少见形式(皮质内OS)在CT上更好定义

  • 软组织肿块可见,伴随低密度坏死

  • 肺转移分期所需

MR表现

  • 骨在所有序列都是低信号

    • 比起平片或者CT明显显示的钙化基质,MR可以显示更多低信号的骨样区域

  • T1:非骨样部分信号等同于肌肉

  • 液体敏感序列(通常是脂肪饱和序列)

    • 异质性增加,高信号软组织肿块和骨肿瘤

    • 瘤周水肿,在骨和软组织都有,可能会夸大肿块的大小

  • 骨髓和软组织肿块明显强化

    • 区分活性区域和低信号坏死区域

核医学表现

  • 骨扫描显示

    • 同一骨或者相邻骨的跳跃性病变

      • 假设病变直径至少1cm

    • 其他部位骨转移

    • 可以显示骨化的淋巴结或者肺转移

  • PET/CT:可以作为预后的指标

    • 化疗前和后的高摄取值(SUV)提示较差的无瘤生存期

    • 化疗后病变糖酵解(TLG)升高与病变预后差相关

    • >90%肿瘤坏死伴SUV降低

    • 一例研究显示在9/20例OS患者的治疗期间PET/CT至少有一次是有效的

影像引导活检

  • 与肿瘤外科医师联合规划

    • 仅仅穿过一个肌筋膜隔室

    • 穿刺针轨迹将被切除,所以不要污染手术重建所需要的组织

  • 获得细针抽吸物和粗针样品

    • 确定活检是有代表性的活性组织

      • 避免成熟骨基质/坏死区域

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • 常规诊断依靠平片

    • CT应该被用来评估肺转移并且经常用来做影像引导活检

    • MR增强用来病变定位评价和活检/制定手术计划

    • MR用于首次化疗后的再分期

    • 体格检查提示其他系统疾病时,骨扫描或者PET/CT用来评估其他转移灶

       鉴别诊断

尤因肉瘤

  • 高度侵袭性病变,一般见于骨干,也可以见于干骺端

  • 可以引起明显的反应性骨形成,很像OS的硬化

    • 尤因肉瘤的硬化只在骨中发现,软组织肿块中没有;与OS鉴别

骨母细胞瘤

  • 骨形成肿瘤多发生在脊柱后部

  • 偶尔高度侵袭性甚至恶性,很像OS

       病理

一般特征

  • 病因

    • 患有视网膜母细胞瘤和Li-Fraumeni综合征患者的遗传易感性

  • 遗传学

    • 无特异性易位或者其他结构改变;特定染色区域的反复受累

显微镜下特征

  • 高度间变性,多形性,包含多种细胞类型混合存在

    • 上皮细胞,浆细胞,小圆细胞,巨细胞,梭形细胞

  • 必须识别骨样组织以进行诊断

  • 不同数量的软骨和(或)纤维组织

    • OS组织学细分为成骨细胞样(50%),软骨母细胞样(25%),和成纤维细胞样(25%)

    • 影像表现和预后与组织亚型不直接相关

       临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 非特异性深部疼,持续不断

    • 柔软的肿块,功能受限

    • 5%~10%病理骨折

人群分布特征

  • 年龄

    • 常见于11~20岁(75%发生在<25岁的年龄)

      • 老年人群通常易继发OS

  • 性别

    • 男>女,3:2(老年人群性别差异不明显)

  • 流行病学

    • 最常见的非血液系统原发肿瘤【人群发生率(4~5)/1,000,000】,仅次于骨髓瘤

    • 儿童/青少年常见恶性骨肿瘤

    • 占所有活检的原发骨肿瘤的15%

    • 所有类型的OS的85%

自然病史及预后

  • 如果未经治疗通常是致命的(快速血液传播)

  • 5%~10%有肺转移灶

  • 肺>骨和淋巴结转移

  • 预后相关

    • 初始肿瘤分期(大小、分级、转移)

    • 对初始化疗的反应

    • 切除的完全性

  • 如果仅仅是广泛切除的治疗,致死率80%~90%

    • 强烈暗示在大多数病例中亚临床肺微小转移灶的频繁出现

  • 如果患者化疗效果好(>90%肿瘤坏死),多方面治疗可使得60%~80%患者获得无癌生存期

    • 化疗效果不好(<90%肿瘤坏死),如果术后治疗不改变,生存率<15%

      • 如果化疗方案适当改变,生存率会提高

  • 局部复发或者全身转移通常在2年内发生;需要长期监测

治疗

  • 即使影像看不到,也要假设全身病变存在

    • 最初的治疗和化疗±放疗

    • 广泛切除;如果可行,保留肢体

    • 术后化疗

    • 如果切除肿瘤边缘不净,术后需要放疗

  • 如果出现全身病变

    • 如果肺转移数目有限则切除

    • 术前加强化疗

    • 次优的组织学反应(<90%坏死)需要术后化疗强度的改变和提高

    • 如果化疗中转移进展,可以留下原发肿瘤

  • 治疗前双相FDGPET在预测治疗的组织学反应方面有效

       诊断要点

关注点

  • 溶骨性浸润病变最初可能会被忽视

  • 软组织肿块内的肿瘤骨病理上是OS

    • 可以帮助鉴别OS与尤因肉瘤,有明显的反应骨形成,但是仅仅指骨的病变,而不是软组织

    • 在受伤后3~8周,骨化性肌炎有相似的无组织无定形骨形成

  • 在最初的化疗后,OS在平片上可能有增大的表现

报告提示

  • MR评价是必须的

    • 可触及的肿瘤部位的测量标记(用于外科规划)

    • 确定病变所有维度的测量和侵犯肌肉/间隔

    • 神经血管受累

    • 骨骺受累

    • 关节内受累(19%~24%)

    • 任何已知的保留肢体措施

    • 同一部位或者临近骨的跳跃转移(<5%)

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (0)
#插入话题

相关资讯

中国科学院在生物毒素成分抑制肿瘤生长研究中取得进展

香豆素β在体内对骨肉瘤具有良好的抑制效果,并且没有明显的系统毒性。

认识传统骨肉瘤,原来是这么回事!

传统骨肉瘤起源于髓内的恶性成骨性肿瘤~

胫骨—软骨粘液样纤维瘤

软骨粘液样纤维瘤影像学检查及鉴别诊断。

腓骨头及腓骨上端骨肿瘤

腓骨头及腓骨上端骨肿瘤CT及MRI临床表现。

European Radiology:利用深度学习和基于MRI的放射组学列线图自动预测骨肉瘤的新辅助化疗反应

放射组学从医学图像中提取定量的、可挖掘的、高维的数据,可以将放射图像与病变特征、治疗反应和病人预后联系起来,有助于回答与骨肉瘤患者实践密切相关的临床问题,并在NAC反应预测中显示出极高的临床前景。