好文推荐 | 以缺血性脑卒中为首发症状的大动脉炎6例颈动脉超声病变特征并文献复习

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摘要

目的 探讨以缺血性脑卒中（IS）为首发症状的大动脉炎（TA）患者的颈动脉血管超声病变特征。方法 回顾性收集和分析2016年1月—2024年12月中国医科大学附属第一医院以IS为首发症状的TA患者6例临床资料、血管超声及其他影像学资料，结合文献复习，分析该类疾病的颈动脉血管超声病变特征。结果 （1）6例患者中男性2例、女性4例，年龄中位数29岁，4例患者红细胞沉降率升高，MRI显示单区域和多区域卒中各3例，4例患者卒中区域包含基底节区，CTA显示3例患者Numano分型Ⅰ型，3例患者合并大脑中动脉闭塞。（2）颈动脉超声改变：6例患者中4例卒中侧颈总动脉（CCA）近端管壁显著增厚、管腔内血栓形成伴闭塞，1例CCA近端管壁增厚，未见血栓，1例CCA管腔内血栓形成伴闭塞，未探及管壁增厚；1例颈内动脉（ICA）近端血栓闭塞，1例ICA远端血栓闭塞，4例颈外动脉（ECA）逆向供应ICA；根据颈动脉超声评价病变活动性显示：5例患者卒中侧CCA处于病变活动期，其中2例行血管超声造影（CEUS），增强等级为Ⅲ级。（3）颈动脉超声随访显示：5例患者CCA管壁增厚程度减轻，其中2例行CEUS增强等级从Ⅲ级缓解为Ⅰ级，1例患者单侧CCA病变进展为双侧，随访CEUS增强等级进展为Ⅲ级。结论 以IS为首发症状的TA多见于疾病的活动期，具有典型的颈动脉血管超声改变，常规血管超声及CEUS有助于疾病诊断、活动性评估及动态随访。

大动脉炎（takayasu arteritis，TA）是一种少见的自身免疫性血管炎，全球年发病率约2.6例/百万人^[1]，多发于亚洲地区的年轻女性，炎症主要累及主动脉及其主要分支，导致血管狭窄、闭塞、动脉瘤或血栓形成，受累血管远端缺血而产生症状。主动脉弓上动脉或颅内动脉受累时患者出现神经系统症状，表现为头痛、晕厥、视力异常，甚至缺血性脑卒中（ischemic stroke，IS）。IS是TA严重的并发症，可能遗留不可逆的神经系统损伤，严重影响患者的生活质量^[2]。一项我国大样本的回顾性研究中，约47.7%的TA患者出现神经系统症状，而IS发生率约5.4%，以IS为首发症状者罕见，目前多为个案报道^[3]。血管超声是TA颈部血管病变的首选检查方法，目前对该类患者的颈动脉血管超声病变特征尚未有系统的报道，本研究回顾性分析了6例以IS为首发症状的TA患者的临床及影像学资料，分析该类疾病的颈动脉超声病变特征，探讨血管超声在其诊断及随访中的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性收集2016年1月—2024年12月中国医科大学附属第一医院收治的6例以IS为首发症状的TA患者的临床及影像学资料。TA的诊断依据2022年美国风湿病学会TA分类标准^[4]，临床活动性评估参照Kerr评分^[1]，Kerr评分≥2分判定TA患者处于临床活动期。

1.2 一般临床资料

包括性别、年龄、临床表现，实验室检查参数包括红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）、C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）、白细胞介素-6（interleukin-6，IL-6）。

1.3 影像学资料

所有患者均经头部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）明确IS区域，经头颈部及胸腹部动脉计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography，CTA）明确全身动脉受累情况，并依据Numano分型标准明确TA分型。所有患者均经常规颈动脉血管超声检查，回顾各病例的颈动脉超声图像，测量血管外径、管壁厚度，狭窄程度评估依据狭窄处直径狭窄率，评价颈动脉是否存在血栓及动脉血流频谱特点。2例患者初诊时及3例患者随访时经血管超声造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）检查评价颈动脉管壁增强程度，增强程度分为0~Ⅲ级，依据本中心前期研究^[5]，颈动脉管壁厚度≥1.95 mm或增强等级≥Ⅱ级为病变处炎症活动的参考标准。

1.4 治疗及随访

回顾各病例治疗方法，根据改良Rankin评分^[6]评价患者恢复情况，临床及血管超声随访，明确患者是否有IS复发或TA炎症进展。

1.5 综合分析

对以上资料进行综合分析，结合文献复习，明确以IS为首发症状的TA患者的血管超声病变特征，探讨颈动脉常规血管超声及CEUS在该类疾病的诊断及随访中的价值。

2 结果

2.1 一般临床资料

6例患者，男性2例，女性4例。发病年龄范围15~35岁，中位年龄29岁，发病症状包括言语不清或失语6例、单侧肢体无力或偏瘫4例、面瘫3例、视物不清2例，2例患者血压升高，实验室检查中4例患者ESR升高，3例患者CRP升高，2例IL-6升高，Kerr评分均≥2分。

2.2 MRI及CTA检查

MRI显示卒中区域：基底节区4例，颞叶3例，额叶和顶叶各2例，丘脑和岛叶各1例。3例患者为多区域脑梗死，3例患者为单区域脑梗死（见表1）。

CTA显示：3例患者Numano分型Ⅰ型，仅累及弓上分支；2例患者Numano分型Ⅱa型，累及升主动脉、主动脉弓及弓上分支；1例患者Numano分型Ⅴ型，累及升主动脉、主动脉弓及弓上分支及胸、腹主动脉。3例患者发生大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）闭塞（见表1）。

2.3 颈动脉超声改变

2.3.1 颈总动脉

4例患者可见卒中侧颈总动脉（common carotid artery，CCA）管壁增厚，管腔内血栓形成伴闭塞（见图1A、1B、2A），部分血栓有活动度（见图2B），1例患者卒中侧CCA管腔内低回声血栓闭塞，未显示管壁增厚，1例患者卒中侧CCA近端管壁增厚，未见血栓形成，管腔中度狭窄。

注：A，CCA长轴显示近端管壁弥漫显著增厚，管腔内充填低回声为主血栓。B，CCA短轴显示管壁呈环形增厚，管腔内充填低回声为主血栓。C，CEUS图像显示增厚管壁显著增强，增强等级Ⅲ级，管腔内血栓造影剂充盈缺损。D，ICA管壁未见增厚，管腔内充满低回声血栓。

图1 以IS为首发症状TA患者典型颈动脉超声图像

注：A，CCA长轴显示近端管壁弥漫显著增厚，管腔内充填低回声为主血栓，彩色血流中断，完全闭塞。B，CCA长轴显示远端管壁厚度及回声正常，管腔内见低回声条索样血栓，有轻微活动度。C，CCA频谱显示血流方向正常，频谱加速时间延长，阻力指数降低。D，ECA频谱显示血流方向逆向，向ICA供血，频谱阻力指数减低，呈颅内化改变。

图2 以IS为首发症状TA患者的颈内动脉窃血现象

2.3.2 颈内动脉

1例患者颈内动脉（inner carotid artery，ICA）管腔内充填低回声血栓，完全闭塞（见图1D），1例患者ICA颅外段未见确切血栓，频谱呈低速高阻改变，提示远端闭塞（见图3D），2例患者卒中侧ICA频谱呈低阻改变（见图2C、图3A），1例患者ICA频谱收缩早期切迹（见图3B），1例患者ICA频谱收缩早期血流反向（见图3C）。

注：A，ICA频谱呈加速时间延长、阻力指数减低改变。B，ICA频谱收缩早期出现切迹。C，ICA频谱收缩早期出现负向波。C，ICA频谱呈低速高阻改变，提示远端阻塞。

图3 以IS为首发症状TA患者颈内动脉频谱改变

2.3.3 颈外动脉

卒中侧6例颈外动脉均无明显狭窄，1患者颈外动脉（external carotid artery，ECA）频谱正常，4例病变侧ECA反向供应ICA（见图2D），1例病变侧ECA分支血流反向供应ECA。

2.3.4 非卒中侧颈动脉

2例患者双侧颈动脉受累，其中1例非卒中侧CCA管壁增厚、中度狭窄，未见血栓形成，另1例非卒中侧CCA外径明显变细、管壁略增厚、管腔闭塞，未见确切血栓。

2.3.5 颈动脉病变活动性评估

以管壁厚度≥1.95 mm为预测疾病活动的截断值，单侧受累患者中3例处于活动期（其中1例CEUS增强等级为Ⅲ级）（见图1C），双侧受累2例患者中，1例表现为双侧病变均活动（CEUS双侧增强等级均为Ⅲ级）。另1例表现为卒中侧病变活动，非卒中侧病变非活动（见表2）。

2.4 治疗与随访

6例患者均接受了改善脑循环、抗血小板、营养脑神经的药物治疗及改善病情的抗风湿药物治疗，均未行静脉溶栓或介入及外科手术治疗，随访4~7年患者恢复良好，改良Rankin评分0~2分，均无IS复发。血管超声随访显示，1例患者由单侧颈动脉受累进展为双侧（CEUS双侧增强等级均为Ⅲ级），余5例患者均显示血管外径变细、管壁增厚程度减低，其中2例CEUS随访增强等级从Ⅲ级减轻至Ⅰ级。

3 讨论

IS是TA少见而严重的并发症，发生率约5%~17%^[3,7]，以IS为首发症状者罕见，文献中多为个案报道，血管超声是IS患者颈动脉评估的首选检查方法，也是TA累及颈动脉的首选检查方法，本研究回顾性分析6例以IS为首发症状的TA患者的临床及影像学资料，结合文献复习，重点分析该类疾病的颈动脉超声病变特征。

本研究中，TA的发病年龄与其他研究相一致^[3,8]，女性多于男性，症状可出现语言障碍、肢体偏瘫、面瘫及单侧视力障碍，为MCA供血区域脑梗死所致。但孔芳等^[9]的研究显示以IS发病的TA患者与以其他症状发病的TA患者相比，IS的发生年龄要早10岁左右。与另一项未区分是否IS为首发症状的TA研究^[8]比较，卒中区域一致，基底节区均是卒中最常见的区域，但该研究合并脑卒中TA最常见的类型为V型，而本研究中更常见的是Ⅰ型（3/6例），炎性指标的升高情况同样存在差异，该研究中IS患者的ESR和CRP处于较低水平，而本研究6例患者中4例有明显的炎症指标的升高。这些差异可能表明对于TA合并IS患者，IS为首发症状者和非首发症状者之间存在差异，非首发症状者由于接受免疫抑制治疗，炎症指标可处于较低水平，而以IS为首发症状者IS更倾向于发生于炎症活动期，文献复习亦显示该类疾病活动期多见^[10-14]。

以IS为首发症状的TA患者颈动脉的超声改变少有文献报道，本研究发现，此类患者最常见的超声改变为CCA近端的管壁显著增厚、管腔内血栓形成，血栓向远心端延续，可有活动度，部分患者合并ICA的血栓栓塞，这表明CCA血栓脱落导致远端动脉栓塞是该类患者发生IS的主要原因。TA血管壁的炎症导致内皮细胞受损，管壁增厚导致狭窄甚至闭塞，狭窄下游形成涡流，血液流速减低，使血小板更容易黏附于血管壁，炎症反应导致凝血功能紊乱，血液呈高凝状态，这正好满足了血栓形成的Virchow三要素，从而导致了CCA血栓的形成。1例患者CCA未见血栓，但ICA远端血栓阻塞，考虑是由于急性CCA血栓脱落所致。另有1例患者左侧CCA仅见血栓，未见管壁增厚，而CTA显示CCA起始部的增厚，考虑左侧CCA起始部位置较深，年轻女性患者胸骨上窝透声窗较窄，超声难以清晰显示起始部，因而当超声显示CCA血栓形成时，向近心端起始部探查管壁情况是必要的，即使未能探查到典型的管壁环形增厚，也不能排除TA，进一步的CTA或MRI检查有助于疾病的诊断和活动性的评价^[13]。Gouda等^[10]的报道提供了颈动脉超声信息，该病例双侧CCA重度狭窄，但未见血栓，Kato等^[15]报道的病例中，CCA完全闭塞后发生的IS，推测发病原因可能是颈动脉残端栓塞。颈动脉残端栓塞多见于ICA闭塞后，闭塞残端内的湍流可导致血小板及纤维蛋白聚集形成栓子，脱落可导致栓塞，TA导致CCA闭塞而ICA通畅时同样有发生残端栓塞的可能。MCA是TA合并IS中最常见的颅内受累血管，MCA闭塞的原因可能是颈动脉的血栓栓塞、颅内血管炎、或继发于低灌注和高凝状态的血栓形成^[2,16]。CCA重度狭窄或闭塞后，远端血流量减少，ICA通过侧支循环供血，本研究4例患者代偿途径是ECA逆向向ICA供血，有学者将此现象称为ICA窃血^[17]，ECA的血流可能来自同侧锁骨下动脉分支或对侧ECA分支，ICA频谱形态改变，多表现为加速时间延长、阻力指数减低，2例患者出现收缩早期切迹或负向波，与CCA近端阻塞后远端的压力减低及ICA远端的侧支循环建立情况有关。

TA病程可分为活动期和缓解期，疾病状态的判断对患者的治疗方式有重要的指导意义，ESR、CRP 对TA炎症活动评估缺乏特异性，临床药物治疗亦会影响炎症标志物对TA活动性的评估，因此影像学诊断和评估TA至关重要^[18]。血管超声获得的颈动脉管壁厚度及CEUS增强等级对疾病活动性均具有重要的提示意义^[5,18]。本研究中6例均为新发患者，血液炎症标志物未受到药物治疗的影响，4例炎症标志物显著增高，同时CCA管壁厚度均显著增厚，其中2例经CEUS证实为增强等级Ⅲ级，均提示疾病活动。2例血液炎性标志物正常的患者，1例难以显示增厚管壁，无法评价活动性，另1例卒中侧管壁增厚达3.1 mm，这亦提示了疾病活动。对于2例双侧颈动脉受累患者，1例常规血管超声及CEUS均提示双侧病变活动，另1例常规超声提示卒中侧处于活动，而非卒中侧病变处于非活动期，这提示该例患者可能经历了较长的病程且隐匿进展。

以IS为首发症状的TA患者治疗以药物治疗为主，少数患者进行了手术治疗，Dai等^[11]报道了1例对该类患者在急性活动期机械取栓并CCA近端支架置入的病例，治疗后随访患者恢复良好，并对相关文献进行了复习，认为手术治疗是该类患者可以选择的治疗方法，但多项研究认为活动期的手术治疗会导致早期再狭窄或术后并发症的发生^[19]，指南建议TA患者的手术应在疾病稳定期进行^[18]。本研究报道的6例患者均未进行手术或静脉溶栓治疗，术后随访恢复良好，可能是由于TA患者均较年轻，除病变累及的血管外，其余血管通畅性良好，在IS发生后可以获得良好的侧支供应。颈动脉超声随访1例患者由单侧颈动脉病变进展为双侧，CEUS增强等级Ⅲ级，其余患者均可见管壁增厚程度的减轻，其中2例患者CEUS增强等级减低至I级，显示常规血管超声及CEUS有助于疾病活性评估及动态随访。

本研究存在局限性，由于以IS为首发症状的TA患者罕见，本研究样本量较少，可能对该类疾病的血管超声改变的展示不够全面，仅部分患者进行了CEUS检查，未能在所有病例中展示CEUS的动态变化。

综上所述，以IS为首发症状的TA多见于疾病的活动期，具有典型的颈动脉血管超声改变，常规血管超声及血管超声造影有助于疾病诊断、病变活动性评估及动态随访。

参考文献

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