从全新共识把握生酮饮食疗法的适应证和禁忌证
2019-12-23 不详 健酮生酮饮食
最近，由中华医学会儿科学分会神经学组、中国抗癫痫协会及中华儿科杂志编辑委员会共同制定的《生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识》正式发布，为进一步规范和提高我国生酮饮食疗法的应用水平提供了依据。共识制定背景生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质构成的特殊饮食。自1921年梅奥诊所的 Wilder 医生首次提出生酮饮食概念，并应用于临床治疗癫痫已有近100年的历史。我国2004
最近，由中华医学会儿科学分会神经学组、中国抗癫痫协会及中华儿科杂志编辑委员会共同制定的《生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识》正式发布，为进一步规范和提高我国生酮饮食疗法的应用水平提供了依据。
共识制定背景
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质构成的特殊饮食。自1921年梅奥诊所的 Wilder 医生首次提出生酮饮食概念，并应用于临床治疗癫痫已有近100年的历史。
我国2004年在临床开展生酮饮食治疗药物难治性癫痫以来，全国各地已有越来越多的医疗单位开展生酮饮食疗法 。
虽然国际生酮饮食疗法专家共识已经发表并修订，部分国家也制定了指南 ，但我国生酮饮食疗法在各地的工作参差不齐，缺乏统一的临床方案和管理办法，因此中华医学会儿科学分会神经学组组织经验丰富的专家制定该共识，目的是进一步规范生酮饮食疗法在临床的正确合理应用，提高长程管理的水平。
把握生酮疗法的适应证和禁忌证
该专家共识指出，生酮饮食疗法在癫痫领域的应用最为成熟，现已成为药物难治性癫痫公认的常用治疗方法，传统意义上符合药物难治性癫痫诊断的患者都可以进行生酮饮食治疗。
近年来随着生酮饮食疗法在临床应用经验的积累，逐渐体现出其在某些特殊病因的癫痫、某些特殊癫痫综合征和某些特殊神经系统疾病方面的突出疗效。因此，对这类治疗应答率明显高于平均水平的疾病，临床医生应尽早选择生酮饮食疗法。
比如葡萄糖转运体蛋白1缺乏综合征（Glut-1DS）和丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）这两种代谢和遗传性病因的患儿，生酮饮食疗法被认为是首选方案；此外，线粒体复合酶1缺乏症、结节性硬化症和Angelman 综合征也是生酮饮食疗法的优选病因。
在癫痫综合征方面，肌阵挛-失张力癫痫（Doose综合征）、婴儿痉挛症（West综合征）、Dravet 综合征、发热感染相关的癫痫综合征（FIREs）、大田原综合征对生酮饮食疗效显着，也是需要尽早考虑生酮饮食疗法的适应证。
适时考虑生酮治疗的疾病，例如腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症，儿童失神癫痫，皮层发育不良，CDKL5 基因变异脑病，婴儿游走性局灶性癫痫，伴睡眠中持续棘慢复合波的癫痫性脑病，V型糖原病，青少年肌阵挛癫痫，Lafora 病，Lennox -Gastaut综合征，Landau-Kleffner综合征，磷酸果糖激酶缺乏症，Rett综合征，亚急性硬化性全脑炎以及其他病因不明的难治性癫痫。
除癫痫以外，孤独症谱系障碍、阿尔茨海默病、偏头痛、脑肿瘤和创伤性脑损伤等神经系统疾病也可从生酮饮食疗法中获益，临床医生应将生酮饮食疗法纳入治疗决策中。
既往认为生酮饮食疗法不能满足婴幼儿生长发育所需的营养，因而不推荐2岁以下儿童使用。但已有证据表明，2岁以下儿童也是生酮饮食疗法的适合群体，只是需要更频繁的随访。欧洲已经制定并发表了婴儿生酮饮食疗法指南，这些说明在临床决策时医生不应该受患者年龄的局限，而应更关注于基础疾病本身。
临床医生对生酮饮食疗法禁忌证的把握是保证安全治疗的前提，脂肪代谢障碍是生酮饮食治疗的绝对禁忌证；同时输注异丙酚可能增加异丙酚灌注综合征的风险；家长的依从性、患儿的配合度也需要评估并作为相对禁忌证纳入考量。
生酮饮食疗法安全有效地开展需要包括神经专科或癫痫专科医生、临床营养师、专科护理人员组成的多学科团队共同管理与全程管理。生酮饮食疗法多学科团队需建立有效的管理和随访机制，完成对患儿的筛选和宣教、对患儿及家属医疗帮助和心理支持。
最后总结
生酮饮食是儿童难治性癫痫有效的治疗方法之一，随着临床应用经验的积累，适应证更明确，应用疾病谱更广泛，临床操作更灵活。
开展生酮饮食治疗的医疗单位需配备专科医生、临床营养师及护理人员的综合诊疗团队，保证生酮饮食治疗有效安全地开展。
参考文献
1.中华医学会儿科学分会神经学组， 中国抗癫痫协会， 中华儿科杂志编辑委员会. 生酮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识 [J]. 中华儿科杂志，2019， 57(11)： 820825.
2. 周水珍 郁莉斐. 规范生酮饮食在儿童神经系统疾病中的应用与管理[J].中华儿科杂志， 2019，57(11)：817-819.
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