鞍区胚胎癌卒中开颅术后死亡1例

2020-06-26 李燕敏 王新玲 杨建军 中国临床神经外科杂志

女,19岁,因停经40余天、下腹痛10余天,伴头痛、恶心、呕吐3 d入院。以“异位妊娠?妊娠剧吐?”收入我院妇科,给予补液对症治疗2 d,头痛持续加重,渐呈嗜睡状,双眼视力较前明显减退,为40 cm数

1.病例资料

女,19岁,因停经40余天、下腹痛10余天,伴头痛、恶心、呕吐3 d入院。以“异位妊娠?妊娠剧吐?”收入我院妇科,给予补液对症治疗2 d,头痛持续加重,渐呈嗜睡状,双眼视力较前明显减退,为40 cm数指;颅脑CT检查发现颅内鞍区巨大占位,占位部分呈卒中样表现。

立即转入神经外科,给予脱水、激素及维持水、电解质平衡治疗。次日鞍区MRI平扫+增强扫描,发现颅内鞍内、鞍上见雪人状等长T1、等长T2信号影,其内见斑片状短长T1、短长T2信号影,增强后呈不均匀强化,大小约3.6 cm×3.2 cm×4.1 cm,鞍上池内部分体积较大,视交叉受压上抬,上缘部分突向第三脑室,室间孔受压,双侧侧脑室扩大;后缘部分伸及鞍背后方,两侧突向海绵窦,部分包绕颈内动脉以左侧为著,脑室系统轻度扩张(图1A)。血清游离T4、促甲状腺激素轻度下降,泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素未见异常,人绒毛膜促性腺激素高出正常值60倍以上。经全科讨论后,考虑鞍区生殖细胞性肿瘤(germ celltumors,GCTS)可能性较大,不排除垂体腺瘤、颅咽管瘤,因病人病情进展迅速,恶性倾向较高。

转入第3天,意识障碍加重,渐呈浅昏迷状态,复查头颅CT发现脑积水明显加重,即行双侧侧脑室穿刺引流术,术后意识状况有所好转,但仍呈嗜睡状态,持续引流5 d,病人病情再无明显好转,且视力无明显改善。同病人及其家属讲明病情,同意行开颅探查手术。转入第10天,行右额下入路肿瘤切除术,术中发现肿瘤部分卒中,质地不均,呈暗红色,与周围脑组织边界尚清,切除部分直回和眶回,显微镜下近全切肿瘤,鞍内未予强行探查,手术顺利,留置左侧脑室引流管。术后第1天,病情明显好转,神志清醒,能对答,复查头颅CT发现鞍区内少量残留(图1B)。

术后第5天,神志淡漠,渐昏睡,再次复查CT发现瘤腔高密度影,疑似渗血,因病情所限未行CT增强及MRI检查,继续给予脱水、抗感染、维持水电解质平衡及脑室外引流治疗;此时,术后病理检查确诊为高度恶性肿瘤,符合胚胎性癌。建议行普通放疗或立体定向放射外科治疗,家属拒绝,自动出院。出院1周后随访,病人死亡。


2. 讨论

GCTS 分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性GCTS(nongerminomatous GCTS,NG-GCTS)。NG-GCTS 包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮癌和混合性生殖细胞肿瘤。高度恶性NG-GCTS占NG-GCTS的15.6%,好发于儿童和青少年,男性发病率高于女性,以松果体区及鞍区常见,临床表现主要与肿瘤部位及大小有关。

鞍区肿瘤多有视力和视野损害、多饮多尿和内分泌紊乱。本文病人肿瘤巨大,向鞍上发展,侵犯下丘脑和第三脑室,引起室间孔堵塞,形成脑积水。胚胎癌CT平扫呈高密度,有时可见钙化;MRI T1WI为等信号,T2WI为等或高信号,增强后明显强化,有时可有囊变。血清和脑脊液特殊肿瘤标志物是人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白,对于高度恶性NG-GCTS的病情监测具有重要意义。NG-GCTS单一治疗疗效较差,多采取手术、放化疗的综合治疗。

本文病例为胚胎癌,对放疗有部分疗效,预后差,残留、局灶性胚胎癌应用X刀、射波刀有一定效果。本文病例发现鞍区巨大占位后,因性质不明,且合并肿瘤卒中、脑积水和严重的视力下降,处理颇为棘手,给治疗方式的选择上带来一定困难。我们没有冒然进行立体定向穿刺活检和试验性放疗,先采取脑室穿刺引流缓解脑积水,然后采取手术的治疗措施,术后择机施行放化疗。

手术过程顺利,几近全切,但术后病情好转后又逐渐恶化,其亲属放弃进一步治疗,没有给后续处理赢得时间,出院后1周病人死亡。颅内胚胎癌发病率低,鞍区胚胎癌更为少见,临床缺乏指南。鞍区重要结构较多,邻近下丘脑、脑干,如何选择更为合理的、安全的治疗措施实为重要,如手术策略、手术方式、手术程度、放疗时机等值得我们总结思考。

原始出处:

李燕敏,王新玲,杨建军,厉建元,盛毅.鞍区胚胎癌卒中开颅术后死亡1例[J].中国临床神经外科杂志,2019,24(06):381.



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