Neurology：常染色体显性遗传性脑病合并皮质下梗死及白质脑病认知功能下降的轨迹模式
2022-08-02 Naomi MedSci原创
缺血性脑血管病认知功能下降的过程和模式仍然缺乏特征性。近日，一项发表在Neurology上的研究分析了 CADASIL 从25岁到75岁认知能力下降的轨迹模式，发现认知改变进展各阶段间存在很大差异。
缺血性脑血管病(cSVD)认知功能下降的过程和模式仍然缺乏特征性。近日，一项发表在Neurology上的研究分析了 CADASIL 从25岁到75岁认知能力下降的轨迹模式。
将潜伏过程混合模型应用于 CADASIL 患者的数据，这些患者在随访期间使用16个选定的临床量表或认知测试进行反复评分。
- 从法国国家转诊中心招募的265名患者（平均50.1岁，男性45.3%）的1243次观察中获得的这些评分的模型化进展显示，沿着与年龄相关的疾病进展的幅度存在广泛的异质性变化。
- 虽然向后的数字间隔基本上保持稳定，但在25-75年间，使用符号数字数字或创业测验 B 的错误数字所得的分数呈线性下降趋势。相比之下，使用数字抵消任务的中年人得分变化最大。
- 所有其他与执行功能、记忆表现或整体认知效率有关的测试都显示，变化的速度在加快，特别是在疾病的晚期。发现男性性别，基线时步态障碍或某些残疾的存在预测了与样本其余部分不同的个体亚组中4个评分(线索敏感性指数，延迟总回忆指数，启动/持续性和 Barthel 指数)的早期或大变化。
认知改变在 CADASIL 的进展过程中发展不均匀，并且根据疾病的不同阶段有很大差异。这些结果表明，在准备今后的临床试验时，不仅要考虑目标人群，研究持续时间，还要考虑疾病进展的阶段，以减少任何此类条件下的认知能力下降。
文献来源：
Brice S, Reyes S, Jabouley A, et al. Trajectory Pattern of Cognitive Decline in Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy [published online ahead of print, 2022 Jun 15]. Neurology. 2022;10.1212/WNL.0000000000200805. doi:10.1212/WNL.0000000000200805
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