胰腺淋巴上皮囊肿伴异位副脾一例

患者男，25岁。外院超声体检发现胰腺占位，进一步行腹部CT检查，诊断为胰腺体尾部良性囊性占位性病变，假性囊肿不除外。体检及实验室检查无明显异常。为进一步诊治收入我院。

CT增强检查：胰腺体尾部可见类圆形低密度影，大小约4.9 cm×4.3 cm，边界清晰，突出于胰腺轮廓外，病变内侧壁呈新月形增厚，强化方式与同层面脾脏类似，余病灶三期CT值约23HU，未见明显强化（图1～4）。

图1～3 CT增强示胰腺体尾部类圆形低密度影，边界清晰，CT值约23HU。病变内侧壁新月形增厚，三期增强与同层面脾强化程度类似，余病变内未见明显强化

图4 CT增强门静脉期冠状位重建示病变突出于胰腺轮廓外，内部似见间隔

超声内镜引导下囊肿穿刺（EUS-FNA）：胰尾部可见囊性占位，大小约5.4 cm×4.4 cm，内部可见分隔，用19G穿刺针一针抽取草绿色囊液约25ml，送病理及测量穿刺液肿瘤标记物。胰腺穿刺液肿瘤标记物：CEA1000ng/ml（正常参考值＜5ng/ml）、CA125测定5000U/ml（正常参考值＜35U/ml）、CA153测定26.67U/ml（正常参考值＜25U/ml）。胰腺穿刺液胰功、胆酶：碱性磷酸酶1IU/L（正常参考值40～150IU/L）、γ-谷氨酰转肽酶109IU/L（正常参考值0～52U/L）、脂肪酶142U/L（正常参考值0～67U/L）、淀粉酶151IU/L（正常参考值28～100U/L）。

手术表现：术中见肿瘤位于胰尾，囊实性，大小约4.0 cm×3.5 cm，与脾门及脾动静脉关系不清。因肿物与脾门关系紧密，脾供应血管难以保留，遂行胰体尾切除+脾切除。部分胰腺切除标本，切面见一囊腔，大小4 cm×3 cm×1.5 cm，部分囊壁缺损，囊内壁光滑，呈灰白色，壁厚0.4 cm，未见内容物，囊壁与胰腺交界处呈灰褐色，质中（图5）。显微镜下显示囊肿内壁衬覆鳞状上皮，囊壁纤维组织增生，壁内见副脾，部分区域淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成，符合淋巴上皮性囊肿（图6～8）。

图5 大体病理标本示囊腔内壁光滑，呈灰白色，囊壁与胰腺交界处呈灰褐色（箭头）；图6 低倍镜下显示角化的复层鳞状上皮（HE×50）；图7 高倍显微镜下显示囊肿内壁衬覆复层鳞状上皮，囊壁纤维组织增生（HE×200）；图8 囊壁部分区域淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成（HE×200）

讨论

胰腺淋巴上皮囊肿是罕见的胰腺非肿瘤性囊性病变，占所有胰腺囊性疾病的0.5%。该病组织起源尚不明确，多数学者认为起源于胰腺周围淋巴结的上皮残留。发病中位年龄55岁，男性更常见，男女发病率比7：1。常单发，可发生于胰腺任何部位，胰体尾多见，肿瘤平均大小4.7 cm。组织学囊壁分两层，内层为衬有成熟的角化复层鳞状上皮，极少数上皮内可见高脚杯状黏液细胞或分泌脂质的细胞，外层为周围环绕的淋巴组织，囊内分泌较多角质蛋白时，可形成类似干酪样物质；当囊壁不分泌角质蛋白时，囊液为清亮液体。

50%病例为偶发，临床表现为非特异性腹痛、恶心、呕吐、腹部不适、腹泻、发热、体重减轻等。少数血清CA19-9可轻度升高，CEA阴性。EUS-FNA活检，镜下见角化的鳞状上皮细胞，部分鳞状细胞无核，还有少量淋巴细胞，抽吸囊液内的CEA、CA19-9、CA125和淀粉酶含量均明显增高。CT平扫病变多突出于胰腺轮廓外，囊内密度较高，可有分隔，薄而均匀，囊壁钙化罕见。增强扫描囊壁或分隔轻度强化。

本病为良性病变，未发现有恶变倾向。如通过FNA结合影像学检查能确立诊断且症状不影响日常生活者，可行保守治疗，定期随访；如肿块较大，临床症状明显，影响生活者，可局部切除囊肿及其周围薄层胰腺组织。如无法行局部病灶切除或不能明确为本病者，可根据不同的病变部位选择不同的手术方式，包括连病灶在内的胰体尾部切除术或胰十二指肠切除术。

本例CT扫描表现为胰尾部囊性病变，外生性生长，边界清晰，囊内密度较高，与Kim等报道一致，该作者认为外生性的生长方式可能与该病的发生有关，囊内高密度被认为是由于囊内存在角化物质。本例囊壁没有显示钙化，与之前部分学者研究不一致。该例囊内侧壁显示副脾结构，强化方式与同层面脾脏类似。

本病需与胰腺假性囊肿、囊腺瘤、囊变的神经内分泌肿瘤及胰腺副脾表皮样囊肿等鉴别。胰腺假性囊肿是最常见的胰腺囊性病变，可表现为单一囊腔，但一般发生于急慢性胰腺炎、胰腺外伤或胰腺手术的患者，因此结合病史非常重要。囊腺瘤一般发生于中老年女性，可表现为单房大囊型，内可见分隔，中央放射状钙化是微囊型浆液性囊腺瘤常见的表现，而黏液性囊腺瘤边缘钙化为其特点。囊变的胰腺神经内分泌肿瘤一般体积较大，中央可见坏死，周围囊壁可明显强化，转移较常见。胰腺副脾表皮样囊肿几乎均发生在胰尾，呈囊实性病变，实性成分（囊壁）与正常脾脏影像学表现类似，囊性成分不强化，影像学上无法鉴别。一般淋巴上皮囊肿常发生于中年男性，EUS-FNA囊液的肿瘤标记物可能有助于鉴别两者。

综上所述，胰腺淋巴上皮囊肿常见于中年男性，囊液内CEA、CA19-9、CA125和淀粉酶含量均明显增高，影像学表现为突出胰腺轮廓外生长的囊性病变，囊液密度可较高，胰管不扩张，综合这些特征可与胰腺其他囊性病变鉴别。

原始出处：

段江晖,孙宏亮,刘良楹.胰腺淋巴上皮囊肿伴异位副脾一例[J].临床放射学杂志,2019(01):56-57.