胰腺淋巴上皮囊肿伴异位副脾一例

2020-04-24 段江晖,孙宏亮,刘良楹 临床放射学杂志

患者男,25岁。外院超声体检发现胰腺占位,进一步行腹部CT检查,诊断为胰腺体尾部良性囊性占位性病变,假性囊肿不除外。体检及实验室检查无明显异常。为进一步诊治收入我院。

患者男,25岁。外院超声体检发现胰腺占位,进一步行腹部CT检查,诊断为胰腺体尾部良性囊性占位性病变,假性囊肿不除外。体检及实验室检查无明显异常。为进一步诊治收入我院。

CT增强检查:胰腺体尾部可见类圆形低密度影,大小约4.9 cm×4.3 cm,边界清晰,突出于胰腺轮廓外,病变内侧壁呈新月形增厚,强化方式与同层面脾脏类似,余病灶三期CT值约23HU,未见明显强化(图1~4)。

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图1~3 CT增强示胰腺体尾部类圆形低密度影,边界清晰,CT值约23HU。病变内侧壁新月形增厚,三期增强与同层面脾强化程度类似,余病变内未见明显强化

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图4 CT增强门静脉期冠状位重建示病变突出于胰腺轮廓外,内部似见间隔

超声内镜引导下囊肿穿刺(EUS-FNA):胰尾部可见囊性占位,大小约5.4 cm×4.4 cm,内部可见分隔,用19G穿刺针一针抽取草绿色囊液约25ml,送病理及测量穿刺液肿瘤标记物。胰腺穿刺液肿瘤标记物:CEA1000ng/ml(正常参考值<5ng/ml)、CA125测定5000U/ml(正常参考值<35U/ml)、CA153测定26.67U/ml(正常参考值<25U/ml)。胰腺穿刺液胰功、胆酶:碱性磷酸酶1IU/L(正常参考值40~150IU/L)、γ-谷氨酰转肽酶109IU/L(正常参考值0~52U/L)、脂肪酶142U/L(正常参考值0~67U/L)、淀粉酶151IU/L(正常参考值28~100U/L)。

手术表现:术中见肿瘤位于胰尾,囊实性,大小约4.0 cm×3.5 cm,与脾门及脾动静脉关系不清。因肿物与脾门关系紧密,脾供应血管难以保留,遂行胰体尾切除+脾切除。部分胰腺切除标本,切面见一囊腔,大小4 cm×3 cm×1.5 cm,部分囊壁缺损,囊内壁光滑,呈灰白色,壁厚0.4 cm,未见内容物,囊壁与胰腺交界处呈灰褐色,质中(图5)。显微镜下显示囊肿内壁衬覆鳞状上皮,囊壁纤维组织增生,壁内见副脾,部分区域淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成,符合淋巴上皮性囊肿(图6~8)。

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图5 大体病理标本示囊腔内壁光滑,呈灰白色,囊壁与胰腺交界处呈灰褐色(箭头);图6 低倍镜下显示角化的复层鳞状上皮(HE×50);图7 高倍显微镜下显示囊肿内壁衬覆复层鳞状上皮,囊壁纤维组织增生(HE×200);图8 囊壁部分区域淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成(HE×200)

讨论

胰腺淋巴上皮囊肿是罕见的胰腺非肿瘤性囊性病变,占所有胰腺囊性疾病的0.5%。该病组织起源尚不明确,多数学者认为起源于胰腺周围淋巴结的上皮残留。发病中位年龄55岁,男性更常见,男女发病率比7:1。常单发,可发生于胰腺任何部位,胰体尾多见,肿瘤平均大小4.7 cm。组织学囊壁分两层,内层为衬有成熟的角化复层鳞状上皮,极少数上皮内可见高脚杯状黏液细胞或分泌脂质的细胞,外层为周围环绕的淋巴组织,囊内分泌较多角质蛋白时,可形成类似干酪样物质;当囊壁不分泌角质蛋白时,囊液为清亮液体。

50%病例为偶发,临床表现为非特异性腹痛、恶心、呕吐、腹部不适、腹泻、发热、体重减轻等。少数血清CA19-9可轻度升高,CEA阴性。EUS-FNA活检,镜下见角化的鳞状上皮细胞,部分鳞状细胞无核,还有少量淋巴细胞,抽吸囊液内的CEA、CA19-9、CA125和淀粉酶含量均明显增高。CT平扫病变多突出于胰腺轮廓外,囊内密度较高,可有分隔,薄而均匀,囊壁钙化罕见。增强扫描囊壁或分隔轻度强化。

本病为良性病变,未发现有恶变倾向。如通过FNA结合影像学检查能确立诊断且症状不影响日常生活者,可行保守治疗,定期随访;如肿块较大,临床症状明显,影响生活者,可局部切除囊肿及其周围薄层胰腺组织。如无法行局部病灶切除或不能明确为本病者,可根据不同的病变部位选择不同的手术方式,包括连病灶在内的胰体尾部切除术或胰十二指肠切除术。

本例CT扫描表现为胰尾部囊性病变,外生性生长,边界清晰,囊内密度较高,与Kim等报道一致,该作者认为外生性的生长方式可能与该病的发生有关,囊内高密度被认为是由于囊内存在角化物质。本例囊壁没有显示钙化,与之前部分学者研究不一致。该例囊内侧壁显示副脾结构,强化方式与同层面脾脏类似。

本病需与胰腺假性囊肿、囊腺瘤、囊变的神经内分泌肿瘤及胰腺副脾表皮样囊肿等鉴别。胰腺假性囊肿是最常见的胰腺囊性病变,可表现为单一囊腔,但一般发生于急慢性胰腺炎、胰腺外伤或胰腺手术的患者,因此结合病史非常重要。囊腺瘤一般发生于中老年女性,可表现为单房大囊型,内可见分隔,中央放射状钙化是微囊型浆液性囊腺瘤常见的表现,而黏液性囊腺瘤边缘钙化为其特点。囊变的胰腺神经内分泌肿瘤一般体积较大,中央可见坏死,周围囊壁可明显强化,转移较常见。胰腺副脾表皮样囊肿几乎均发生在胰尾,呈囊实性病变,实性成分(囊壁)与正常脾脏影像学表现类似,囊性成分不强化,影像学上无法鉴别。一般淋巴上皮囊肿常发生于中年男性,EUS-FNA囊液的肿瘤标记物可能有助于鉴别两者。

综上所述,胰腺淋巴上皮囊肿常见于中年男性,囊液内CEA、CA19-9、CA125和淀粉酶含量均明显增高,影像学表现为突出胰腺轮廓外生长的囊性病变,囊液密度可较高,胰管不扩张,综合这些特征可与胰腺其他囊性病变鉴别。

原始出处:

段江晖,孙宏亮,刘良楹.胰腺淋巴上皮囊肿伴异位副脾一例[J].临床放射学杂志,2019(01):56-57.

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