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NEJM:Bobblehead-Doll综合症-病例报道

2019/2/1 作者:xing.T   来源:MedSci原创 我要评论1

患者为一名5岁女孩,因头部过度点头病史2年而到儿童神经外科就诊。



体检时,她很警觉,具有正常的认知功能。她以2至3赫兹的频率出现连续、有节奏、前后的头部摆动运动。当她参与意志活动时,动作的强度会减弱,例如说话。头部磁共振成像显示明确的、薄壁的、鞍上囊性病变(如图A箭头所示)。病变引起Monro孔或第三脑室阻塞,导致脑室扩大(如图B所示)。诊断为伴有bobblehead-doll综合征的鞍上蛛网膜囊肿。

这是一种罕见的儿科运动障碍,其特征在于以2至3Hz的频率连续或偶发性无意识头部点头。这些运动在睡眠期间停止,并可能随着意志活动而消失或减弱。该综合征与第三脑室前部的囊性异常有关。

患者对鞍上蛛网膜囊肿进行了内镜下膀胱造瘘术和膀胱造瘘术。在手术后6周的随访中,她的症状部分消除,减少了头部运动的频率和强度。

原始出处:

Nitish Agarwal,et al.Bobblehead-Doll Syndrome.N Engl J Med 2019;https://www.nejm.org/toc/nejm/medical-journal?query=main_nav_lg

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所属期刊:NEW ENGL J MED 影响因子:79.258 期刊论坛:进入期刊论坛
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jyzxjiangqin

特殊儿童疾病的治疗。

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2019/2/16 6:54:31 回复

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