囊性肾瘤2例报告并文献复习

2020-08-14 杜乔丹,唐秉航 中国CT和MRI杂志

囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)是一种罕见的肾脏良性肿瘤。传统意义上的CN包括成人型与儿童型两种,囊性肾瘤术前与肾脏其他囊性病变鉴别困难,国内外文献报道较少。笔者收集所在医院近年来2例

囊性肾瘤(cystic nephroma,CN)是一种罕见的肾脏良性肿瘤。传统意义上的CN包括成人型与儿童型两种,囊性肾瘤术前与肾脏其他囊性病变鉴别困难,国内外文献报道较少。笔者收集所在医院近年来2例成人型囊性肾瘤患者临床及影像学资料,结合文献复习其病理、临床、影像学特点,现将具体内容报告如下。
  
1.临床资料
  
例1 女性,58岁,因“间断右腰部疼痛2月余”入院。患者的体格检查、血及尿常规、肝肾功能、电解质检查均正常。入院后行CT检查示:右肾囊性混杂密度肿块,内伴纤维分隔及斑点状钙化灶,向肾外膨隆(图1);增强扫描可见分隔缓慢轻度强化,病灶边界清楚(图2-4)。术中见肾肿瘤位于右肾外侧部,约12 cm×10 cm×8 cm大小,呈囊性,未侵犯肾周脂肪囊,探查见肿瘤与肾蒂关系密切,术中无法保留肾脏,行右肾根治性切除术。术后病理为囊性肾瘤,大体标本切面可见多囊分隔(图5)。

图1-5 女,63岁,右腰部不适;图1 CT平扫示右肾上极等低密度肿块,其内可见等分隔及细小钙化灶,病变范围约12 cm×10 cm×8 cm,囊性区CT值为10HU,边界清晰,正常肾实质受压变薄;图2-4 分别为增强扫描皮质期、髓质期图像,囊液无强化,分隔轻度强化;图5 病理大体标本,切面呈多房囊状改变。

例2 男性,35岁,因“右腰部疼痛”进行检查,B超示右肾中部一混合回声包块。体格检查及血液检验均正常。入院后行CT检查示:右肾上中部可见一囊实性肿块,大小约4.3 cm×5.0 cm×3.7 cm,实性部分平扫呈稍高密度,CT值约为68Hu,囊性成分CT值约13Hu(图6),增强扫描实性及囊性部分未见明显强化,似见少许分隔(图7-9)。行右肾肿瘤根治术后病理为囊性肾瘤。

图6-9 男,35岁,右腰部疼痛不适;图6 CT平扫示右肾上极等-稍高密度影,其内分隔显示不清;图7-9 分别为增强扫描皮质期、髓质期图像,囊液及实性成分均无强化,囊液CT值为13Hu,实性成分CT值为67HU,增强后可见少量分隔。

2.讨论
  
2.1 命名与分类

从Edmunds1892年报道第一例CN病例(认为是肾脏囊腺瘤)以来,由于本病组织成分复杂、多样,其命名多次改变,且组织学分类不统一。2004年,WHO泌尿系统肿瘤分类将其统一命名为囊性肾瘤,是一种由上皮和间质构成的良性囊性新生物。根据最新的2016年WHO肾肿瘤的分类标准,传统意义上的CN包括成人型和儿童型囊性肾瘤。近来的研究表明,儿童型CN在形态学、免疫表型和基因遗传学方面与成人型CN不同。

成人型CN与混合性上皮间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumors,MEST)同属于MEST家族,近期的资料显示,成人CN同 MEST 具有相似的形态学特征、临床表现和基因表达谱,因此WHO现视二者为“MEST家族”的不同变型。儿童囊性肾瘤与肾源性残余、肾母细胞瘤、部分囊性分化的肾母细胞瘤同属于儿童肾母细胞瘤样囊性瘤,是一种具有DICER1基因突变的特殊类型,并伴有发生胸膜肺母细胞瘤的风险。
  
2.2 组织与免疫

Li Y等研究表明,两种病变上皮下常出现富于细胞的间质,而儿童型病变中常出现炎症细胞。两者免疫组化标记均表达雌激素受体,而绳索状胶原和抑制素免疫反应在成人型CN/MEST中更常见,而儿童型CN中普遍存在DICER1突变,所以最新的WHO分类将成人型和儿童型CN分开。
  
组织学上,囊性肾瘤大体上表现为单发的界限清楚的类圆形肿物,切面呈多房囊性,囊壁光滑,内含淡黄色稀薄或血性液体。镜下表现囊壁组织为衬附单层扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,胞质多为嗜酸性。间质为纤维组织样、成纤维细胞样或似卵巢样间质,间隔内可见簇状成熟的肾小管。
  
2.3 临床与影像

囊性肾瘤占所有肾肿瘤约1%-2%,传统意义上的CN年龄具有双峰分布,2岁以下的儿童和30岁以上(40-69岁)更常受到影响。男性儿童(男女比例为3:1)和绝经后女性(女性与男性比例为9:1)的发病率较高。临床上CN起病隐匿,发展缓慢,通常因血尿、腰背痛、腹部包块就诊或体检发现。本组2例均因腰部不适检查发现。
  
影像学上,囊性肾瘤具有相对特征性的CT表现:呈单发的多房囊样病变,囊内近似水样密度,边界清楚,位于肾实质内并突出于肾包膜外,向内压迫肾盂,也可位于肾门。大部分CN内有完整分隔,将病灶分成多个小腔,分隔粗细不等,通常清晰光整,无明显结节影,呈等或略低密度,增强扫描呈轻、中度的渐进性强化,这可能与囊壁间隔主要为纤维结缔组织并有小血管增生有关。囊腔数量不一、大小不等,囊腔间互不交通。但部分CN内分隔显示不清,可较厚且不规则。偶有病变可整体或近似表现为实性肿块,可能与子囊腔较小(<1 cm),或囊内容物主要为黏液瘤样成分并与纤维间隔联系紧密有关。偶有斑点或结节样钙化。

本组1例的影像学表现为典型的多房囊性,且有点状钙化,较为典型,大体标本与影像十分符合(图5)。另1例则似见少量分隔,含有实性成分,增强扫描未见明显强化,可能其是粘液瘤样物质或者出血。
  
MRI对CN的囊内间隔、包膜及出血的显示较CT更为敏感,能较好反映CN的病理基础。囊内间隔呈等T1短T2信号,在T2WI即可较好显示,并呈渐进性强化。有研究认为包膜及间隔在T2WI上呈低信号反映其病理基础主要为纤维样成分,本病出血偶见。MRI可以多角度、多参数成像,间隔的显示效果较CT好,能更好的反应病理基础,而且无辐射,对于儿童患者应优先采用MRI检查。在影像学上不能将成人型与儿童型CN区分开来,它们虽然组织学上不同,但在解剖学和放射学上是相同的。关于儿童囊性肾瘤的影像报道极少,范淼等报道了两例儿童囊性肾瘤,其影像学表现与成人的CN无区别。
  
CN应与低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤 、肾脏多发复杂囊肿、多囊肾等病变进行鉴别诊断。影像学上有时难于鉴别,特别是有实性成分时,需要病理诊断。儿童型则需要与肾母细胞瘤等相鉴别。儿童型与DICER1基因的种系突变有关,并伴有发生胸膜肺母细胞瘤的风险。因此,可能需要适当的遗传咨询和DICER1突变检测。
  
CN的治疗以手术为主。根据肿瘤大小、位置、肾功能等决定手术方式, 可选择单纯囊肿切除、肾部分切除、肾切除等。

原始出处:

杜乔丹,唐秉航.囊性肾瘤2例报告并文献复习[J].中国CT和MRI杂志,2019,17(03):150-152.

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