胰腺滤泡树突状细胞肉瘤1例

2019-08-06 康冰 王希恒 孙丛 医学影像学杂志

患者,女,25岁。因恶心、腹部不适1月余入院。查体无阳性发现。实验室检查:AFP:2.46ng/ml;CEA:0.56ng/ml;CA125:15.75U/ml;CA199:3.90U/ml。CT检查采用西门子64层CT机。扫描参数:120kV,115mA,层厚1.5mm,球管旋转每圈0.33s。经肘前静脉注射碘对比剂(320mgI/ml),注射速率3.5ml/s,对比剂总量1.5ml/kg。增强

1.资料与方法
 
患者,女,25岁。因恶心、腹部不适1月余入院。查体无阳性发现。实验室检查:AFP:2.46ng/ml;CEA:0.56ng/ml;CA125:15.75U/ml;CA199:3.90U/ml。CT检查采用西门子64层CT机。扫描参数:120kV,115mA,层厚1.5mm,球管旋转每圈0.33s。经肘前静脉注射碘对比剂(320mgI/ml),注射速率3.5ml/s,对比剂总量1.5ml/kg。增强扫描采用自动跟踪技术触发腹主动脉,注射对比剂后15s开始扫描,包括胰腺期及静脉期。
 
2.结果
 
CT表现胰头区软组织肿块,向外突出约7.2 cm×6.6 cm大小,边界清,胰管未见明显扩张;平扫CT值约40HU,增强扫描胰腺期不均质强化,CT值约为116HU,内见来源于胰十二指肠上、下动脉分支的供血动脉;静脉期强化程度减低,CT值约为90HU,中心坏死区无强化(图1~3)。术前诊断为来源于胰腺的富血供恶性肿瘤。
 


图1CT平扫胰头区软组织肿块,大小约7.2 cm×6.6 cm,边界清;图2增强扫描胰腺期明显不均质性强化,内见粗大供血动脉,中心坏死区无强化;图3冠状位图像示肿瘤向外突出,与胰腺呈杯口状改变,胰管未见明显扩张
 
行胰腺肿瘤切除术,术中见约7 cm×7 cm大小的质韧肿瘤,包膜完整,血运丰富,外生性生长,其根部位于胰头下缘。术后病理:胰腺滤泡树突细胞肉瘤合并巨淋巴结增生症(Castleman disease,CD,浆细胞型)。免疫组化:CD21(+)、CD23(+)、CD35(+)、Vim(+)、LCA(+)、Ki-6710-30%、κ(+)、λ(+)、CD38(+)、CD138(+)。
 
患者术后3个月~2年间多次CT复查,发现肝脏、胰及腹膜后淋巴结等转移,再次手术切除术(肝脏肿瘤切除+胰体尾切除+脾切除+小肠部分切除吻合术),术后给予3个周期CHOP(环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+泼尼松片)方案化疗,病变仍持续进展。
 
3.讨论
 
FDCS是一种罕见的恶性肿瘤,从1986年首次报道至今,相关文献多为个案报道和小样本病例分析。中位发病年龄40岁,男女发病率无明显差异。MD安德森癌症中心回顾性分析了1995年~2005年间14例初诊初治的FDCS,其中81%发生复发和/或转移,提示其具有较高的侵袭性。本例胰腺FDCS术后3个月出现广泛转移及治疗后进展,侵袭性高,预后较差,因此应引起足够的重视。
 
FDCS发病机制尚不明确,文献报道FDCS约有20%伴有CD。因此,其发生被认为可能与CD有一定相关性,且有学者认为透明血管型CD可能是FDCS的癌前病变。但本例FDCS合并浆细胞型CD,所以,FDCS与CD的分型的关系尚有待扩大样本进行研究。免疫组化中CD21、CD23及CD35阳性对诊断FDCS有意义,本例上述免疫组化指标均为阳性,这与文献报道相一致。
 
笔者检索了1986年至今Pubmed及万方医学数据库中的相关文献,仅有4例胰腺FDCS的报道,其中2例位于胰头,1例胰尾,还有1例未指出其部位,临床表现包括腹部包块,恶心、厌食及体重减轻等。其中仅有1例对胰腺FDCS影像学表现进行了描述。Liang等报道的1例胰腺FDCS位于胰尾,CT表现为边界清晰的囊实性肿块,呈外生性生长,增强扫描实性部分呈轻度强化,这点与本例实性肿块,中心伴有坏死,增强扫描实性部分呈明显强化影像表现不符,可能与本例合并CD有关。
 
胰腺FDCS需与以下病变进行鉴别:1)胰腺实性假乳头状瘤,年轻女性好发,肿瘤多呈囊实性,边界清,内可见出血及钙化,增强扫描实性部分呈渐进性强化;2)胰腺神经内分泌肿瘤,多位于胰尾,肿瘤体积大时,内部可发生囊变,其实性部分多呈明显强化,有时两者影像学鉴别困难;3)胰腺导管腺癌,多见于中老年男性,为乏血供肿瘤,边界欠清,增强扫描为低强化,常伴有胰管扩张,实验室检查CA-199多升高;4)胰腺转移瘤,多有原发病史,强化程度与原发肿瘤相似,如透明细胞肾癌并胰腺转移,多为富血供转移。胰腺FDCS是极为罕见的胰腺恶性肿瘤,目前尚无标准的治疗方案,本例行手术切除及化疗,预后不佳。胰腺FDCS影像学表现为外生性、边界清晰的富血供实性或囊实性肿块。胰腺FDCS影像学有一定特点,但缺乏特异性,确诊需依赖病理学检查。
 
原始出处:

康冰,王希恒,孙丛.胰腺滤泡树突状细胞肉瘤1例报道并文献复习[J].医学影像学杂志,2018(04):692-693.

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