J Bone Miner Res：成骨不全症患者的骨折愈合了解
2020-02-14 不详 网络
成骨不全症（OI）是遗传性骨发育不良，其特征是由于骨量低和骨骼质量受损而导致的骨畸形和骨折。OI是一种遗传异质性疾病，最常见是由编码I型胶原蛋白（COL1A1和COL1A2）的显性突变引起的。此外，OI是隐性遗传的，大多数情况是由脯氨酰3-羟基化复合物成员的突变引起的，其中包括软骨相关蛋白（CRTAP）。OI患者一生中骨折的风险增加。但是，据报道有24％的骨折和52％的截骨术不愈合或延迟愈合。此外
成骨不全症（OI）是遗传性骨发育不良，其特征是由于骨量低和骨骼质量受损而导致的骨畸形和骨折。OI是一种遗传异质性疾病，最常见是由编码I型胶原蛋白（COL1A1和COL1A2）的显性突变引起的。此外，OI是隐性遗传的，大多数情况是由脯氨酰3-羟基化复合物成员的突变引起的，其中包括软骨相关蛋白（CRTAP）。OI患者一生中骨折的风险增加。但是，据报道有24％的骨折和52％的截骨术不愈合或延迟愈合。此外，再骨折通常没有报道，使得OI患者再骨折的频率未知。因此，亟需更好地了解OI影响骨折愈合的机制。
本研究中，研究人员使用开放式胫骨骨折模型，结果表明Col1a2G610c / +和Crtap-/-OI小鼠模型（分别为显性和隐性OI）的愈合延迟与愈伤组织大小减小和预测强度有关。OI改变了愈伤组织软骨分布和软骨细胞成熟，提示加速了软骨分化。重要的是，我们确定，与对侧未骨折骨相比，雌性OI小鼠中愈合的胫骨骨折在生物力学上较弱，这表明异常的OI骨折愈合OI可能会引发同一位置的未来再骨折。我们先前在OI中显示了TGF-β信号转导上调，并且我们在骨折愈合的背景下证实了这一点。有趣的是，用抗TGF-β抗体1D11治疗Crtap-/-小鼠会导致愈伤组织大小的进一步减小和预测的强度，从而突出了研究治疗策略中剂量反应的重要性。
综上所述，这些数据为了解细胞外基质（ECM）对骨折愈合的作用提供了有价值的见解，机理尚不清楚，并支持预防原发性骨折以减少OI患者的骨折和畸形发生率的需要。
原始出处：
Zieba J, Munivez E, et al., Fracture healing in collagen-related preclinical models of Osteogenesis Imperfecta. J Bone Miner Res. 2020 Feb 13. doi: 10.1002/jbmr.3979.
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